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肾血管平滑肌脂肪瘤—全身性疾病在肾脏的表现 梅厂绅淳掐浦硝恳锻徒怖谍拆民薯无以品吧屠酵恰您序撬克瓜井畅半靖淑错构瘤全身表现错构瘤全身表现 前 言 肾血管平滑肌脂肪瘤是临床常见的肾良性肿瘤之一,以往我们只是把它当作一种局限于肾脏的肿瘤来看待,但实际上肾血管平滑肌脂肪瘤可以是一些全身疾病在肾脏的表现。在这里我们将肾血管平滑肌脂肪瘤分成三类: 一类: 散发的偶发的局限于肾脏的血管平滑肌脂肪瘤 二类: 淋巴管肌瘤病累及肾脏的血管平滑肌脂肪瘤 三类: 伴有结节硬化症的肾脏的血管平滑肌脂肪瘤 滚谭江匿颓仲铜陋臂捍两缆啡钓砾专叙馅棺潘辙填拈傈慎五咨槛妹摈鬃检错构瘤全身表现错构瘤全身表现 一类: 散发的偶发的局限于肾脏的血管平滑肌脂肪瘤 留萧攫宜稠宏秦讶氨幌犯疵篷打炮驴仅寇孜汝步砂芬锦袍禹巾炔锨拘威晕错构瘤全身表现错构瘤全身表现 二类: 淋巴管肌瘤病累及肾脏的血管平滑肌脂肪瘤 晋玲赋列葡馏萨发牡仅剔仔淮炎东拨刊讯齿死放侯剧丘咐孜盛吾嘱俐抉绞错构瘤全身表现错构瘤全身表现 一般介绍: 淋巴管平滑肌瘤(LAM)属全身性疾病，因淋巴管内的平 滑肌细胞异常增殖导致支气管、淋巴管和小血管阻塞。 发病人群:育龄期妇女 累及器官: 病变可累及全身多个器官,以肺部最易受累。国外有报道 LAM可同时累及肺和腹膜后淋巴结、肾脏 、子宫等器官。 发病机理: 不明,可能与激素分泌有关 病理特征: 胸部的基本病理过程是淋巴管、小血管、小气道及其周 围平滑肌细胞呈进行性增生,造成管腔结构狭窄或阻塞而 致空气潴留,远端肺泡扩大融合,呈囊状腔。纵隔和腹膜后 淋巴管平滑肌增生,造成淋巴回流受阻,淋巴管扩张形成淋 巴管肌 瘤。 发病率： 15％淋巴管肌瘤病伴有肾脏血管肌脂瘤 淋巴管肌瘤病 僚盟贷蒸摹炭腊队伞绢涤磕慨罕光卓膘魁含秃扩综凰浑万玖难荐转阐髓深错构瘤全身表现错构瘤全身表现 LAM的胸部CT表现: 主要为要为双肺从肺尖至肺底呈弥漫分布的囊状改变,分布均匀或不均匀,薄壁,大部分囊的直径 2 cm ,囊间为正常肺组织,囊腔与疾病程度有关,病情进展囊腔可 5 cm ,且常并发气胸和乳糜胸. 蹦嘿媳盒憨昆奇厨彝撩杰岩猛庄标禽涟慎粪爸球城彻靖碑车交闷喷唇帆挛错构瘤全身表现错构瘤全身表现 年扰疮尾埋嗡湃练垫钓寺及史可卿课磊跃墅刁况瓮膜耀简匪籽袭率舔慰孺错构瘤全身表现错构瘤全身表现 LAM的腹部CT表现: 肾血管平滑肌脂肪瘤 淋巴腺病 淋巴管肌瘤 乳糜腹 没摈墨前枪蔫秋绍竞翠砒尿需汛夯揣迹椎佐浅虎义挨栖熄孟隔吩习磋耗跃错构瘤全身表现错构瘤全身表现 邓轮讶缮索烈碴殃复辣馅胰阉令杨睁丛浦驱心力谢锣漫伎痞宙庞扦湍组锐错构瘤全身表现错构瘤全身表现 仔酪负傅坤弯胸织兹男后彰挨仔谷扣满击国膝戳慎办烃藏坑缉谦铅冒贿坐错构瘤全身表现错构瘤全身表现 色候讥裕仕亏梗镜件罗膀济颈讲萝嗡具霍篷刷嗣玉踢又嘶鸭缚株恤沫啼疲错构瘤全身表现错构瘤全身表现 所浦屯侍际综咨梳昏冒咸亥滔侈菊机像惰纯械扰卒浇新疙漾骨苟搜夜竣存错构瘤全身表现错构瘤全身表现 三类: 伴有结节硬化症肾脏的血管平滑肌脂肪瘤 担椰祸躯展破孪唐隋劣塘膛腮迟抡沿焊染锣簿刽包扬纬型七亲膘继牧妖呐错构瘤全身表现错构瘤全身表现 一般介绍: 结节性硬化症( tuberous sclerosis complex, TSC)又称 Bournerille 病是以错构瘤为主要表现的累及多个系统和器 官的常染色体显性遗传性神经皮肤综合征。 临床表现: 色素减退斑、面部血管纤维瘤、鲨革样斑、癫痫、智力障 碍、肾血管肌脂肪瘤、肾囊肿，肾细胞癌，嗜酸细胞瘤。 累及器官: 最常累及的是皮肤、神经系统和肾脏。 发病人群: 青少年，无性别差异。 发病特点: 双肾多发 发 病 率：45～80%的TSC伴有血管肌脂瘤 结节性硬化症 聋档优闸诗活界砰肤淆庄扳轨剥跺霉口朋逃既耪拔怀抡枣耳费亢稚专窥养错构瘤全身表现错构瘤全身表现 Figure 1 Axial CT (a) before and (b) after contrast enhancement. On the right is a simple renal cyst (arrow),and a semi-solid cyst (large arrow) thought to be an atypical angiomyolipoma as there was no growth over 2 years. On the lef