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肺先天性病变讲义第1页/共58页 一、 先天性支气管囊肿 第2页/共58页 1、 临床及病理（1） 原因a、约胚胎第6周（26天-40天），支气管肺牙发育障碍，使支气管某一部位不发育，呈实心状态，管腔不通，远端支气管分泌的粘液不能排除体外，留而形成囊肿。b、肺牙组织脱落后形成第3页/共58页 （2） 病理 囊内充满粘液，囊壁有软骨，粘液腺 等。囊肿不与支气管相通，感染后可与支气管相通，形成液气平面，多位于肺内，少数位于纵隔内第4页/共58页 （3） 临床表现*多见于30岁以下年轻人，一般无症状。*较大囊肿：呼吸困难*合并感染 ：咯血、发热、咳脓痰等第5页/共58页 2、 X线表现第6页/共58页 第7页/共58页 第8页/共58页 （1） 单发性支气管囊肿 a、含液囊肿 *肿块或结节影，圆形或椭圆形，密度均 匀，边缘光滑，清楚。 *囊肿 多位于肺野的中内带 *病人作Valsava呼吸病灶变小，Mueller呼吸 轻度增大 b、含气囊肿 *薄壁空腔影第9页/共58页 c、含液气囊肿 *内可见液气平面，囊壁1-2cm,囊内外 缘光滑 d、