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抗肾小球基底膜GBM病;抗GBM病的背景;少见病:1-2/百万人口
本研究所:累计诊断500余例
国际上最大的临床资源库
治疗依赖血浆置换:昂贵,但多为时已晚
;抗GBM病研究现状;抗GBM病是典型的自身免疫病;6;7;8;既往:健康人血清无抗GBM抗体
发现天然抗GBM抗体:
中国和瑞典:各10名献血员
IgG成分---亲和层析
“阴性选择”?
如何发展成致病性抗体?;抗GBM抗体如何转变成致病性?;
NATURE REVIEWS | NEPHROLOGY ;抗GBM病的科学问题;13;8 patients with MN and anti-GBM disease
Sequential or simultaneous
Better prognosis
Anti-α3 (+): narrow antigen spectrum
Anti-PLA2R (-)
;抗GBM病的科学问题;16;17;18;DRB1*1501 allele:p=1.597×10?7
DRB1*0404 allele:p=0.037
Patients with DRB1*1501 or *0404 had more crescent formation. (p=0.021).;Association of HLA alleles (4 digits, P3.55E-4);21;Allele-1;抗GBM病的科学问题;24;25;26;P14(22mer)诱发WKY大鼠抗GBM肾炎;B细胞的关键抗原决定簇与核心氨基酸基序;29;抗GBM病---病因研究;8 patients with MN and anti-GBM disease
Sequential or simultaneous
Better prognosis
Anti-α3 (+): narrow antigen spectrum
Anti-PLA2R (-)
原因?;人α3(IV)NC1诱发了小鼠膜性肾病;Membranous nephropathy induced by P13, P14, P15 on DBA/1 mice;Microbial?;35;感谢观看!
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