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风湿病急症诊断及处理第1页/共31页
风湿病急症第2页/共31页
风湿性疾病风湿性疾病 (rheumatic diseases)指累及骨、关节及其周围软组织(包括肌腱、韧带、肌肉、滑囊、筋膜等)的一组疾病。它包括:弥漫性结缔组织病,及各种病因引起的关节和关节周围软组织等疾病。分为十大类:第一类弥漫性结缔组织病;多系统受累复杂多样,其急性并发症千变万化,常隐匿发病或模拟其它疾病表现。急性脏器受累多见于:呼吸系统、肾脏、胃肠道、神经系统等——系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、血管炎等。第二类血清阴性脊柱关节病——强直性脊柱炎、银屑病关节炎;第三类骨性关节炎——骨关节炎;第四类感染性关节炎——化脓性关节炎、风湿热;第五类代谢和内分泌——痛风、假性痛风;第六类肿瘤性;第七类神经血管病;第八类骨与软骨病变——骨质疏松、复发性软骨炎;第九类非关节性风湿病——软组织风湿症、肌腱炎、跟腱炎;第十类其他具关节症状的疾病。?第3页/共31页
风湿病临床特点一、疾病表现的异质性 病因不同(感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退化性、地理环境性等) 遗传因素不同 发病机理过程不同 病程、临床表现轻重、类型、治疗反应等不同二、多器官多系统重叠表现 同一疾病的多器官多系统损害 多种疾病的重叠、混合和不典型表现 ------重叠综合征 、MCTD 与其他系统免疫性疾病重叠 ------干燥综合征与原发性胆汁性肝硬化第4页/共31页
风湿病特点三、风湿病与其他疾病联系(骨关节病变) 与内分泌疾病联系:如肢端肥大症、甲亢、 甲减、糖尿病的风湿病样表现; 与血液病联系:如血友病、血红蛋白病、血 色病、白血病、多发性骨髓瘤、原发淀粉样 变性等; 与肿瘤疾病联系:直接侵犯,风湿病样表现第5页/共31页
风湿病急诊表现高热:狼疮高热、感染性发热、成人Still病呼吸系统急诊:急性呼衰、大咯血循环系统急诊:肺动脉高压、冠脉病变、血栓栓塞性病变消化系统急诊:急腹症、消化道大出血血液系统急诊:急性粒缺、溶血危象、出血泌尿系统急诊:肾功能衰竭、肾性尿崩神经精神急诊:癫痫发作、精神症状、昏迷、脑梗塞、脑出血、截瘫 第6页/共31页
高热 狼疮高热:年龄越轻,发热频率越高,程度越重;糖皮质激素可迅速退热,但SLE患者容易合并感染,出现高热时应常规检查有无感染。 成人Still病:39℃弛张热(每天至少有一次体温达正常);一过性皮疹(热退疹退);关节炎;白细胞升高(N增高为主);肝功能异常。 感染性发热:化脓性关节炎第7页/共31页
呼吸系统急诊急性呼衰:急性狼疮肺炎:可表现为咳嗽、呼吸困难、胸痛、低氧血症、发热;胸片示单侧或双侧肺部浸润狼疮性肺出血:少见,死亡率50-90%,有些患者即使发生严重的肺出血也无血痰及咯血,临床经常误诊。纤支镜支气管肺泡灌洗、肺活检肌炎和皮肌炎:呼吸肌无力—排痰困难---肺部感染;咽部肌肉或食道运动障碍---吸入性肺炎大咯血: 狼疮性肺出血 白塞病:少见,肺的小动脉炎可引起小动脉瘤或和局部血管的血栓而出现咯血、胸痛、气短、肺梗死等症状 系统性血管炎 (PNA、W-G、MPA)第8页/共31页
循环系统急诊心血管危象 肺动脉高压:SLE、MCTD、PM/DM、SSc 心律失常: SLE、 SSc 冠状动脉病变:结节性多动脉炎、川崎病、 SLE 主动脉瘤:多发性大动脉炎、白塞氏病(血 管白塞)血管栓塞性病变:下肢深静脉血栓、多发性动脉血栓可见于多种自身免疫性疾病,特别是在合并继发性抗磷脂抗体综合征时。灾难性抗磷脂综合征 (CAPS)发病机制是以小血管闭塞为主、引起脏器实质缺血坏死,并且迅速发展为多脏器功能衰竭。其诱因为:感染、外伤、手术、口服避孕药、肿瘤和华法林撤退等,约50% 原因不明;死亡率约为50%。第9页/共31页
消化系统急诊急腹症: SLE:肠系膜血管炎、胰腺炎 白塞氏病(肠白塞):肠梗阻、肠穿孔 结节性多动脉炎:肠系膜动脉栓塞、血
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