神经系统免疫性疾病及检验免疫学.pptxVIP

神经系统免疫性疾病及检验免疫学;神经-内分泌-免疫系统网络 ;;;MG概念 胸腺发育异常或未知原因； 产生乙酰胆碱受体抗体，突触后膜终板胆碱受体遭到破坏，数量减少； 导致肌细胞动作电位产生障碍。 主要临床表现 晨轻幕重的眼睑下垂、疲劳、 虚弱、四肢无力呼吸困难;;MG病因;发病机制之一 —— 体液免疫应答;;;免疫学检查;2、ELISA法 α-BuTx捕获AchR，然后检测待测血清中的AchR抗体。 ;;Multiple Sclerosis （MS）;二、多发性硬化Multiple Sclerosis （MS）;;一、髓鞘的结构;;第19页/共40页;;;;MS的病因;MS为自身免疫疾病的依据;实验性变态反应性脑脊髓炎(experiment allergic encephalo．myelitis，EAE);三、发病机制;（二）MS免疫应答反应 1、CD4+T细胞 急性期CD4+T细胞增多→ IFN-Y分泌增加→病情加重。 表达HLA-DR或DQ分子的人源化小鼠易被诱导成EAE; 修饰的MBL肽类配基诱导交叉反应性CD4+Th1细胞活化，可致MS病情加重。 2、CD8+细胞 少突胶质细胞和神经元不能表达MHC-II类分子，因此只能被CD8+T细胞识别。在MS患者脑组织中，CD8+记忆性T细胞寡克隆带显著扩增，并在CSF和血液中持续存在相同的CD8+细胞克隆。在MS患者脑组织中CD8+细胞比CD4+细胞更普遍存在。MHC-I类分子能诱导表达在神经元上，病毒特异性CD8+T细胞可以通过Fas/FasL 相互作用直接裂解神经元。已经确定多个针对MBP、蛋白脂蛋白和髓磷脂相关糖蛋白的MHC-I类分子限制性髓磷脂表位，并且在MS患者体内的CTL对MBP应答是增强的。髓磷脂特异性CD8+T细胞分泌趋化因子（IL-6、IP10）吸引髓磷脂特异性CD4+T细胞到达病变部位。;第28页/共40页;第29页/共40页;第30页/共40页;3、B细胞和抗体 1）CSF中Ig增高是MS的最重要和最早期的证据。 CSF中Ig增高，存在IgG寡克隆带；血清中不高。 与MS病情恶化程度相关。 2）B细胞的作用： 自身反应性T细胞的APC细胞并提供协同刺激分子； 募集自身反应性T细胞到达CNS; MBP抗体的产生和硬化斑块内髓磷脂被破坏是B细胞参与MS病理过程的最重要体现。;二、免疫学检查;（一）脑脊液细胞数 CSF压力一般正常； 细胞数变化不明显，急性期可见细胞数增高，主要表现为淋巴细胞和浆细胞的??多，以淋巴细胞为主。 （二）脑脊液蛋白的检测 1、40%蛋白轻度增高，少有100mg/dl。70~80% IgG增高，80~90%可见IgG寡克隆带； 2、二者不具有特异性 神经梅毒、脑炎、RA和急性硬化性全脑炎及寄生虫病;（三）脑脊液髓磷脂碱性蛋白的检测 1、 脱髓鞘的程度与MBP的浓度相关； 2、急性发作期内MBP可一过性增高，2W后可恢复正常。 3、并非特异性指标，脑白质营养不良、脑梗死、脑炎和代谢性脑病均可见升高。 ;;MRI ;Demyelination in the Cervical Spinal Cord;;;感谢观看！