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皮肤粘膜出血 定 义 Definition 机体止血或凝血功能障碍 皮肤粘膜自发性出血或轻 微外伤后难以止血 病因及发生机制Etiology mechanism and Pathogenesis 五个基本病因 血管壁缺陷 血小板数量及功能异常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进 血管壁功能  Capillary wall function正常时小血管壁收缩具有止血作用 血管破损　　 ↓ 小血管收缩　　 ↓ 血缓慢流　　 ↓ 初期止血 血管壁功能异常 Capillary wall defect 遗传性出血性毛细血管扩张症 (Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasis) 过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、机 械性紫癜(purpura) 严重感染、动脉硬化、VitC和Vitpp缺乏、 化学物质或药物中毒 血小板止血功能 血管损伤→palt 相互粘附、聚集成白色血栓→阻塞伤口　　　　　　palt膜磷脂　　磷脂酶　　　　　　　　释放花生四稀酸　　　　　　　　　　　　　转化　　　　　　　　　　血栓烷 进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用　　　　　　　　促进局部止血 血小板异常 Platelet abnormality血小板数量异常 血小板减少： 生成减少：再障、白血病 破坏过多：ITP　　　　　　　 消耗过多：DIC 血小板增多： 原发性：骨髓增生性疾病　　　　 　　 继发性 脾切除后血小板功能异常： 遗传性：血小板无力症　　　　　　　　　 继发性：药物、尿毒症 凝血功能 coagulation faction凝血过程的三个阶段 凝血活酶的形成 凝血酶的形成 纤维蛋白的形成抗凝与纤溶系统 凝血功能障碍Coagulation abnormality血液中凝血因子缺乏或活性降低 遗传性: 血友病、低纤维蛋白原血症 继发性：严重肝病、VitK缺乏 循环血液中抗凝物质增多：抗凝药物、肝素样 抗凝物质增多纤溶亢进：原发性纤溶亢进 继发性：临床多见（DIC） 临床表现（一） Clinical manifestation 瘀点 （petechia） 紫癜 （purpura） 瘀斑 (ecchymosis) 皮下血肿（hematoma） 血疱 鼻出血 牙龈出血 瘀点petechia 特点：直径2mm暗红色 四肢及躯干下部多见 不高出皮肤、按压不褪色 约一周完全吸收 鉴别： 小红痣 提示： 血小板减少和功能异常 紫癜purpura 特点：直径3-5mm 余同出血点 提示：血小板减少、功能异常 血管壁缺陷 瘀斑ecchymosis 特点 直径5mm 初：暗红或紫色 后：黄褐色、黄色或黄绿色 约两周完全吸收 部位 易摩擦、磕碰处、针刺处 提示 血管壁缺陷、凝血障碍 大