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副肿瘤综合征多媒体;背景（1）;背景（2）;一 定义;二 分类;三 病因和发病机制;三 病因和发病机制;三 病因和发病机制; 3．还有人认为恶性肿瘤常引起自身免疫机制低下而继发慢病毒感染，导致神经系统疾病，如多灶性白质脑病(乳多空病毒引起的亚急性脱髓鞘脑病）。 4．引起高血钙、低血糖、低血钠和抗利尿激素增加，影响神经系统的代谢和营养障碍。;四、临床表现;（一）进行性/亚急性小脑变性;（一）进行性/亚急性小脑变性;（一）进行性/亚急性小脑变性;（二）脑病和脑干脑病;脑病;脑病; 脑干脑病 其余基本同上，临床表现为眩晕、眼球震颤，核间性或核上性眼肌麻痹、吞咽困难、舌肌震颤，听力减退、共济失调、巴氏征阳性等。病理改变主要在延髓和桥脑。 ;(三)视神经病变;（四）斜视眼阵挛;斜视眼阵挛;斜视眼阵挛;（五）脊髓病变 亚急性起病的脊髓横贯性损害。病程呈进展性，常影响多个节段，主要影响胸段脊髓，可累及颈段。;脊髓病变;（六）前角细胞病 又称亚急性运动神经病（subacute motor neuropathy, SMN)，本病可自发的停止进展而处于相对稳定状态。其伴发多为何杰金氏病或淋巴瘤，肺癌、乳腺癌较少。;前角细胞病;前角细胞病;（七）周围神经病变 1．亚急性感觉神经元病 （subacute sensory neuronopathy, SSN)， 病人常有严重的深浅感觉消失，有时可累及面部和舌部。感觉性共济失调可造成病人无法起床自理生活，感觉障碍较难恢复，但可保持在稳定状态，肌力则相对正常。 ;亚急性感觉神经元病;亚急性感觉神经元病;亚急性感觉神经元病;感觉运动神经病;感觉运动神经病;自主神经病;（八）肌肉疾病;（八）肌肉疾病;（八）肌肉疾病;（八）肌肉疾病;（八）肌肉疾病;2.NPS共同临床特点;五 诊断;五 诊断;五 诊断;五 诊断;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;典型病例;鉴别诊断病例;专科：神智稍模糊，检查欠合作，理解力下降，远近记忆下降，计算力下降，颈抵抗感???颅神经检查大致正常，无明显感觉障碍，四肢肌力5-级，肌张力正常，腱反射（++），指鼻跟膝胫实验不合作，Romberg征闭目（+），走一字步不能，步态后仰，病理征（-）;辅助资料：外院头MRI：皮层下动脉硬化性脑病，胃镜：慢性浅表性胃炎。 入院后完善检查，反复的低钠低氯，多次输高渗盐，多次发作性姿势异常后仰，治疗不合作，经用喹硫平后精神症状有所缓解，进食大致恢复正常。 EEG:不正常。胸片：阴性。腹部B超：胆囊息肉、肾囊肿。血C12（-）;;入院诊断：智能障碍查因：1）慢性酒精中毒性脑病 ？2）病毒性脑炎？3）朊蛋白病？4）副肿瘤综合症？ 但是智能障碍、共济运动障碍、大小便失禁症状反而有些加重，所以，反复劝说家属，建议复查头MRI 腰穿 ;头MRI:脑白质疏松 幕上脑积水并间质性水肿。 脑脊液：C12：CEA14.59ng 生化：Pro1.7g ADA10 BS1.29mmol CL105.2mmol HIV 梅毒抗体 结核抗体阴性;;;;PETCT：1）右肺基底段空洞性软组织密度肿块影，PET于相应部位见团块状异常浓聚密度影，考虑右下肺肺癌可能性大。2）阻塞性脑积水;;;;最后诊断：1）癌性脑膜病 2）右下肺癌可能大 3) 阻塞性脑积水 4)异位抗利尿激素分泌异常 综合症;六 治疗; PNS与抗体;1．PCD与抗-Yo抗体;1．PCD与抗-Yo抗体;1．PCD与抗-Yo抗体;1．PCD与抗-Yo抗体;2．PEM或SSN与抗-Hu抗体;2．PEM或SSN与抗-Hu抗体;2．PEM或SSN与抗-Hu抗体;2．PEM或SSN与抗-Hu抗体;2．PEM或SSN与抗-Hu抗体;3．POM与抗-Ri抗体;3．POM与抗-Ri抗体;4．LEMS及抗-钙通道抗体;4．LEMS及抗-钙通道抗体;5 癌症相关性视网膜病（CAR）抗体;总结;6 结论;Thank You！;教学资料整理副肿瘤综合征多媒体;背景（1）;背景（2）;一 定义;二 分类;三 病因和发病机制;三 病因和发病机制;三 病因和发病机制; 3．还有人认为恶性肿瘤常引起自身免疫机制低下而继发慢病毒感染，导致神