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胎儿右心扩大的诊断 儿童右心扩大的常见原因完全性肺静脉异位引流大型房间隔缺损三尖瓣病变导致的中度以上返流肺动脉狭窄、法洛四联症等右心流出道梗阻的先心病各种原因导致的中重度肺动脉高压 TAPVC　 TAPVC　(心上型) 胎儿循环的特征 胎儿循环的特征中央分流：卵圆孔开放，动脉导管开放胎儿肺循环血流量仅占总心排量的15%，肺动脉分支细小。右心室占优势，左右室压力平衡心肌顺应性差，心率下降时每搏输出量不能相应增加，因此心排量主要由心率决定，一旦心率下降，心排量急剧下降。右心室三个出口：卵圆孔、动脉导管、肺动脉 胎儿右心扩大的常见原因在胎儿心脏超声检查中非常常见，除了上述导致儿童右心增大的疾病外，还有以下等原因：左心发育不良综合征主动脉缩窄或者弓中断主动脉瓣狭窄二尖瓣狭窄左上腔静脉引流人冠状窦卵圆孔限制动脉导管早闭 卵圆孔限制 Case2------主动脉缩窄 Case2------主动脉缩窄诊断：主动脉严重缩窄 Case3----右心增大病例：雷*产前诊断：孕28+5周-右房右室大、主动脉弓横部偏小、肌部室间隔缺损，孕33+5周-右房右室大、主动脉弓横部偏小、肺动脉增宽出生后：肌部缺损 3mm 主动脉二叶瓣(1.8m/s) Case4------贾** 珍贵儿 左心发育不良？室缺/主动脉缩窄?产前 主动脉缩窄?生后2天生后1个月生后半年 主动脉缩窄动脉导管组织理论：动脉导管组织伸入主动脉壁过多而完全围绕主动脉周壁，当动脉导管收缩时引起主动脉缩窄，内膜增生进一步使内腔狭窄。一些研究中，部分患儿在动脉导管关闭6-12周后出现主动脉缩窄的超声及临床表现。血流动力学理论：胎儿时期，流经主动脉峡部的血流量仅为左、右心室总排量的10%。但伴有左室流出道梗阻或室间隔缺损时，血流分流至右心室，流经峡部的血流进一步减少，从而使峡部减小。由于在胎儿时期经过主动脉峡部的血流较少，因此仅在严重病例中出现湍流及压差。产前较难诊断 主动脉缩窄胎儿超声特点：左室较右室小肺动脉总干内径较主动脉内径大严重病例出现峡部湍流及血流频谱减速时间延长主动脉峡部直径/动脉导管直径0.74标准切面中降主动脉与动脉导管夹角范围为82.2°-125°随着孕周增加主动脉峡部Z值下降严重者可出现心房水平卵圆孔膜左向右分流或主动脉弓逆向血流 左冠状动脉—右室瘘---右心增大 Case 1肺静脉回流未见异常 可能问题肺动脉狭窄？心内型肺静脉异位连接？左上腔静脉入冠状窦？其它？ 左冠状动脉增宽左冠状动脉向后走形经左后房室沟瘘入右心房 CASE6 25周 心室不平衡,右心大 肺静脉回流正常 主动脉弓横部偏细室缺主动脉缩窄其它？？ 诊断室缺主动脉缩窄二尖瓣单组乳头肌(降落伞二尖瓣)Shone’s Syn. 降落伞样二尖瓣 产前二尖瓣狭窄诊断困难合并房缺时二尖瓣狭窄易漏诊产后？二尖瓣狭窄 CASE 双胎之一 左心发育不良？ 出生后d1 生后第一天降主动脉流速1.8m/s 生后第三天 生后2月行降主动脉球囊扩张术术后 2月后复查喂养困难CoA有所回缩左房明显增大二尖瓣狭窄，肺动脉高压 手术发现后瓣上方心房壁增厚，纤维化二尖瓣瓣下乳头肌肥厚 术后症状消失 心脏肿瘤合并右房右室大 生后四天 Relatively Smaller than Normal–appearing Left Ventricle in the FetusCoarctation of the aortaBicuspid aortic valveStructural mitral valve disease resulting in limitation of flow across (e.g., mitral stenosis, supravalvarmitral ring)Left superior vena cava to the coronary sinusInterruption of the inferior vena cava with azygos continuation to the right superior vena cavaTotal anomalous pulmonary venous connectionPartial anomalous pulmonary venous connectionGenetic syndromes (e.g., Turner’s syndrome)Central nervous system anomaliesNormal fetus 谢谢聆听！