溶血性贫血讲课用.ppt

溶血性贫血;溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血;溶血性贫血的分类;;（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 ①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）;（二）红细胞外在因素 1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血： ①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）感染因素：疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、 蛇毒和毒蕈中毒 ;3.生物因素：;新生儿 血中胆红素5～7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸 50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病;血管内溶血（RBC在循环血液中直 接破坏如PNH）;血管外溶血（RBC在脾脏破坏如球形RBC增多症、脾亢、自身免疫性溶血）;溶血性黄疸发生机理示意图;异常红细胞的清除;粪胆原的肠肝循环; （1）急性溶血性贫血（多为血管内溶血）： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便（血红蛋白尿） ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 （2）慢性（多为血管外溶血）： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大④多无血红蛋白尿;;;;实验室检查;确定是否是HA;提示红细胞破坏的实验室检查 血管内溶血 血红蛋白血症：正常仅约1~10mg/L HA40mg/L 血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L 血红蛋白尿：游离血红蛋白1300mg/L时出现 含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血 血管外溶血 高胆红素血症：游离胆红素增高为主 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 尿胆原排出增多 ; ; ;进一步确定溶血的病因 ??1）Coombs试验（AIHA）直接 诊断的重要指 间接 病情严重性判断 （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、镰形红细胞、 球形红细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑ 减低：海洋性贫血;红细胞膜缺陷的检验 ;红细胞膜缺陷的检验 ;1、? 红细胞渗透脆性试验 原理:是测定红细胞对不同浓度 低滲氯化钠溶血的抵抗能 力 渗透脆性减低 渗透脆性增高 ;; 参考值 开始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCL ;红细胞膜缺陷的检验 ;红细胞孵育渗透脆性试验 原理 37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高 。 参考值 未孵育 50%溶血4~4.45% 孵育 50%溶血4.65~5.9% 意义 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血; 2、酸溶血试验 (Ham) 原理：红细胞+弱酸血清（pH6.6~6.8） 37℃ 1小时 红细胞膜对补体敏感， 备解素作用下溶血。 ;PNH不同时间尿样;含铁血黄素;Ham试验;红细胞膜缺陷的检验 ;3、蔗糖水溶血试验 离子浓度低，增强补体 与红细胞结合，膜 –孔， 水进入-细胞破坏。;（二）红细胞内酶缺陷的检验 1、自身溶血试验及纠正试验 原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作