视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断标准.docVIP

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2023-08-04 发布于河南
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视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断标准.doc

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视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断标准标准内容 AQP4-IgG阳性的NMOSD诊断标准 1.至少1项核心临床特征2.用可靠的方法检测AQP4-IgG阳性(推荐CBA法)3.排除其他诊断 AQP4-IgG阴性或AQP4-IgG未知状态的NMOSD诊断标准 1.在1次或多次临床发作中，至少2项核心临床特征并满足下列全部条件：(1)至少1项临床核心特征为ON、急性LETM或延髓最后区综合征(2)空间多发(2个或以上不同的临床核心特征)(3)满足MRI附加条件2.用可靠的方法检测AQP4-IgG阴性或未检测3.排除其他诊断核心临床特征 1.ON2.急性脊髓炎3.最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐4.其他脑干综合征5.症状性发作性睡病、间脑综合征，脑MRI有NMOSD特征性间脑病变6.大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变 AQP4-IgG阴性或未知状态下的NMOSDMRI附加条件 1.急性ON：需脑MRI有下列之一表现：(1)脑MRI正常或仅有非特异性白质病变(2)视神经长T2信号或T1增强信号＞1/2视神经长度，或病变累及视交叉2.急性脊髓炎：长脊髓病变＞3个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩＞3个连续椎体节段3.最后区综合征：延髓背侧/最后区病变4.急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变注：NMOSD：视神经脊髓炎谱系疾病；AQP4-IgG：水通道蛋白4抗体；ON：视神经炎；LETM：长节段横贯性脊髓炎