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病例讨论:川崎病-黏膜皮肤淋巴结综合征的诊治
病情简介:患者,女,3岁10月,于入院前5天出现右侧颈部肿物,伴触痛,入院前4天,患儿出现发热,体温最高39.3℃左右,每6-7小时发热1次,于家中口服抗生素及抗病毒药物治疗,病程中眼睑轻度水肿,无结膜充血,无呼吸道及消化道症状,无乏力,饮食及睡眠稍差,二便正常。
入院时查体:T:36.6℃,P:102次/分,R:26次/分,精神很好,眼睑轻度水肿,双侧颈部触及多种肿大淋巴结,右侧为著,约4×100px,活动度欠佳,触痛明显,双扁桃体II度肿大,表面略充血,见炎性分泌物,咽部充血,舌乳头突起,颈软,双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音,肝脾肋下未触及肿大。
辅助检查:颈部淋巴结彩超提醒双侧颈部可见多种淋巴结回声,左侧大者大小约19.8×15.5mm,回声欠均匀,内可见小点样强回声,右侧大者大小约39.8×11.2mm;心脏彩超提醒左冠脉开口处内径约2.3mm,左冠脉/积极脉根部约0.19,右冠脉开口处内径约2.5mm,右冠脉/积极脉根部约0.20,肝胆脾彩超未见异常;胸片提醒右下肺纹理增强,心脏形态、大小在正常范围内;心电图:正常。血常规:白细胞?12.03×10^9/L、淋巴细胞比率?36.04 ?%、单核细胞比率?4.74 %、中性粒细胞比率?55.94 %、血红蛋白?117.0 g/L、血小板?415.10 ?×10^9/L,?CRP:74.50 mg/L,红细胞沉降率定?57.59 ?mm/h,高于正常。降钙素原正常,结核分枝杆菌IgG抗体检测?IgG阳性(+),EB病毒衣壳抗原IgM高于正常,余病原学检查均阴性;生化类检查基本正常。药敏回报:呼吸道正常菌群生长。
治疗第3天:复查血常规白细胞总数较前减少,分类中性粒细胞为主,CRP较前升高;治疗第5天,复查血常规白细胞总数较前略升高,C反应蛋白较前升高,治疗第9天,复查血沉、BNP较前略升高,血常规提醒白细胞总数较前恢复正常,分类基本正常,血红蛋白较前恢复正常,血小板较前升高,C反应蛋白较前减少;肾功基本正常;CK-MB正常。丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶高于正常治疗第10天,复查心脏彩超对比前次检查冠脉无明显扩张,治疗第13天,复查红细胞沉降率测定较前减少,未降至正常;血细胞分析提醒白细胞总数正常,分类基本正常,血小板较前减少,未降至正常;C反应蛋白较前恢复正常;B型钠尿肽(BNP)测定较前略升高。
治疗通过:
入院后予以更昔洛韦、头孢替唑钠静点抗感染治疗;入院治疗第2天,患儿热退,颈部疼痛缓和;
治疗第5天,患儿再次出现发热,左侧颈部淋巴结较前略增大伴轻度触痛,停头孢替唑钠静点,予以头孢曲松静点抗感染治疗;
治疗第6天,予以人免疫球蛋白按2g/kg总量,实予32.5g,分2次静脉给药防止冠状动脉扩张及冠状动脉瘤形成,阿司匹林肠溶片按30-80mg/kg.d,实予300mg/次,日3次口服缓和初期炎性症状;当日复查白细胞总数及CRP较前均减少,血红蛋白110 ?g/L,补充诊断轻度贫血成立;
治疗第8天,患儿热退,结膜充血及口唇充血基本缓和;
治疗第9天,予双嘧达莫15mg日3次口服,,补充诊断肝功能异常成立,予以水飞蓟宾胶囊按5mg/次,实予80mg/次,日3次口服,葡醛内酯片50mg/次,日3次口服保肝治疗;
治疗第10天,复查心脏彩超对比前次检查冠脉无明显扩张,阿司匹林减量;
治疗第11天,患儿口唇皲裂、指端及肛周脱皮基本愈合;患儿临床症状及体征较前好转,请示上级医生,考虑疾病临床恢复期,可出院。共住院治疗13天,患儿好转出院。
出院医嘱:
1.继续予以阿司匹林肠溶片50mg/次,日2次口服,8周后停药,每2周门诊复查血常规、血沉,每4周复查凝血象、D二聚体,2-4周后门诊复查心脏彩超,监测冠脉变化;
2.继续予以果糖二磷酸钠口服液1支/次,日3次口服,2周后门诊复查心肌酶、BNP;
3.继续予以葡醛内酯片50mg/次,日3次口服,水飞蓟宾胶囊80mg/次,日3次口服保肝治疗,2周后门诊复查肝功能;
4.患儿诊断川崎病,不排除远期出现冠状动脉扩张、形成冠状动脉瘤也许,需定期复查心脏彩超,监测冠脉变化;
5.患儿合并EB病毒感染,也许出现反复发热、淋巴结肿大、扁桃体肿大等症状,需注意患儿临床症状变化,及时就医;
6.防止出入公共场所,防止接触密集人群,以免反复交叉感染;
7.出院后防止感染,合理饮食,病情变化儿科门诊随时就诊。
讨论:??
患儿发热达5天以上,体温39-40°℃,抗生素治疗无明显效果,球结膜充血,扁桃体肿大、充血及炎性分泌物,触及颈部肿大淋巴结,病程10天后出现指端及肛周脱皮,结合入院后多次血常规检查提醒白细胞总数高于正常,分类中性粒细胞为主,CRP、血沉高于正常,诊断黏膜皮肤淋巴结综合征(川崎病)成
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