WST 207-2010大骨节病诊断.pdf

ICS11.020C61WS中华人民共和国卫生行业标准WS/T207-—2010（代替WS/T207—2001）大骨节病诊断Diagnosis of Kaschin-Beck disease2010-06-02发布2010-12-01实施中华人民共和国卫生部发布 前 言本标准由GB16003—1995《大骨节病诊断标准》和WS/T207—2001《大骨节病X线分型分度判定》整合修订而来。自本标准实施之日起，WS/T207一2001《大骨节病X线分型分度判定》废止。本标准与WS/T207—2001比较，主要变化如下：将本标准名称改为“大骨节病诊断”；将GB16003—1995中正文及附录A、B、附录D的内容并入本标准中；删除了WS/T207—2001中“大骨节病X线分度（成人）”的内容；大骨节病定义中，强调了“其原发病变主要是骨发育期中软骨、骺板软骨和关节软骨的多发对称性变性、坏死，以及继发性退行性骨关节病”；在诊断原则中，明确了“6个月以上病区接触史”；删除了GB16003一1995分级诊断中的“早期”；删除了GB16003一1995附录B中的“X线机型号和投照条件”、“暗室技术”；删除了GB16003—1995中的生化诊断内容；在附录A中增加了“身高测量”的内容。本标准的附录A、附录B为规范性附录。本标准由卫生部地方病标准专业委员会提出。本标准由中华人民共和国卫生部批准。本标准起草单位：中国疾病预防控制中心地方病控制中心、四川省疾病预防控制中心地方病所、山西省地方病防治研究所。本标准主要起草人：刘宁、杨建伯、王志武、刘运起、邓佳云、王正辉、刘辉。本标准所代替标准的历次版本发布情况为：-GB16003—1995;-WS/T207—2001。 大骨节病诊断1范围本标准规定了大骨节病诊断原则、技术指标和使用要求本标准适用于大骨节病病例诊断以及与其他骨关节疾病的鉴别。2术语和定义下列术语和定义适用于本标准。大骨节病Kaschin-Beckdisease本病为儿童和少年发生的地方性、变形性骨关节病。其原发病变主要是骨发育期中软骨、板软骨和关节软骨的多发对称性变性、坏死，以及继发性退行性骨关节病；临床上表现为四肢关节疼痛、增粗、变形、活动受限，肌肉菱缩，严重者出现短指、短肢甚至矮小畸形。3诊断原则根据病区接触史、症状和体征以及手部X线拍片所见掌指骨、腕关节骨性关节面、干端先期钙化带的多发对称性凹陷、硬化、破坏及变形等改变并排除其他相关疾病诊断本病。指骨远端多发对称性X线改变为本病特征性指征。4临床诊断及分度4.1诊断根据6个月以上病区接触史，有多发性、对称性手指关节增粗或短指（趾）畸形等体征并排除其他相关疾病（见第6章鉴别诊断）诊断为大骨节病临床病例。临床检查方法见附录A。4.2分度4.2.11度出现多发性、对称性手指关节增粗，有其他四肢关节增粗、屈伸活动受限、疼痛、肌肉轻度萎缩。4.2.2II度在I度基础上，症状、体征加重，出现短指（趾）畸形。4.2.3IⅢI度在ⅡI度基础上，症状、体征加重，出现短肢和矮小畸形。5X线诊断及分型分度5.1诊断手部X线片具有骨端X线征或干端多发对称性X线征者，诊断为大骨节病X线病例。手部X线检查难以诊断时，加拍踝关节侧位片。X线检查方法及诊断见附录B。5.2分型5.2.1活动型骨骺等径期前，具有以下条件之一者判断为活动型：a）干骺端先期钙化带呈轻度凹陷，并有核歪斜或骺线变窄，可伴有骨小梁结构紊乱；b）干船端先期钙化带有明显的凹陷，呈无结构“空明”状：1 c)干骺端先期钙化带呈各种形态的凹陷、硬化，同时伴有骨端或伴有骨及腕骨的改变、骨小梁结构紊乱。5.2.2非活动型骨骺等径期前，具有以下条件之一者判断为非活动型：a)干端先期钙化带凹陷，呈修复期双层影像或不均匀中等密度的硬化；b)不伴有干端改变的骨端各种X线征。5.2.3陈旧型干闭合后具有大骨节病线征者判断为陈旧型。5.3分度5.3.1轻度具有以下条件之一者判断为轻度：a)仅有干骺端病变且为“+”；b)仅有骨端病变且为“+”；c)足部距、跟骨病变为“+”5.3.2中度具有以下条件之一者判断为中度：a)仅有干端改变且为“++”b)仅有骨端改变，且为“++”；c)干端、骨端均有病变；d)骨骺、干骺端均有病变；e)腕骨、骨端均有病变；f)足部距骨病变为“++”5.3.3重度具有以下条件之一者判断为重度：a)干骺端改变为“+++；b)骨端改变为“+++”；c)干端、骨端、骨骺、腕骨4个部位中，有3个或全部4个部位出现病变；d)千骺早闭；e)足部距、跟骨病变为“+++6鉴别诊断本病应与骨关节炎、类风湿性关节炎、痛风、楼病、克汀病以及家族性矮小体型、原发性保儒、干端骨发育障碍、软骨发育不全、假性骨发育不全、多发性骨骺发育不良等无智力或性发育障碍的矮小体型疾病进行鉴别。