全垂体功能低下症.pptxVIP

全垂体功能低下症介绍 01-特征-检查-诊断-鉴别目录030204 05-并发症-治疗-预防目录0706 基本信息全垂体功能低下症，又称全垂体功能减退症，是指垂体前叶功能部分或完全丧失造成的内分泌不足综合征。全垂体功能低下症影响受垂体前叶激素所调控的内分泌腺的功能。故其临床症状取决于垂体前叶激素缺乏程度。有时症状可能突然出现且显著，但大多情况下逐渐出现，可能很长时间不为病人所察觉。全垂体功能低下症是由于部分或完全前叶垂体功能丧失的内分泌缺陷综合征，垂体减退最常见原因，注意LH和FSH分泌减少可能是过度PRL分泌所致和导致继发性性腺功能低下。 -特征 -特征全垂体功能低下症全垂体功能低下症可能突然出现且显著，但大多情况下逐渐出现，可能很长时间不为病人所察觉。1、单一促皮质激素缺乏少见，但可导致肾上腺功能低下，出现疲乏、低血压、低血糖及对应激（如大型手术、创伤、感染等）缺乏耐受力。2、可能出现一种、数种或全部垂体前叶激素缺乏。绝经前妇女缺乏促性腺激素（黄体生成素和卵泡刺激素缺乏）可出现闭经、不孕、阴道干燥及某些女性性征退化。3、男性则会出现阳痿、睾丸萎缩、精子生成减少，随即出现不育症及某些男性性征如机体生长、面部胡须的退化等。促性腺激素缺乏亦见于卡尔曼综合征，本征患者常有唇裂或腭裂、色盲、嗅觉丧失。4、成人生长激素缺乏往往症状少或无症状。但在儿童则可引起生长迟缓，甚至成侏儒。5、促甲状腺激素缺乏引起甲状腺功能减退症，甲状腺功能低下，出现意识模糊、怕冷、体重增加、便秘、皮肤干燥。 -诊断 甲状腺功能评估ACTH分泌的评估PRL的评估GH的评估血清LH和FSH的评估多种激素的评估010302040506-诊断 甲状腺功能评估放射免疫法可以测定T4，T3和TSH。应该是所有水平降低，因TSH增高示原发性甲状腺功能异常，用合成TRH200~500μg静脉推注可以鉴别下丘脑病变抑或是垂体自身病变。TSH对TRH反应峰值一般见于注射后30分钟，下丘脑疾病TSH呈升高延迟，遗憾的是,有些原发性垂体病的病人也有这种类型反应，另一些垂体病,TSH对TRH反应可以无任何TSH增加。 ACTH分泌的评估一些肾上腺皮质功能减退病人基础血皮质醇在正常范围，但降低了贮备功能，对一个或更多ACTH-肾上腺轴心兴奋试验反应低下。评估ACTH(及GH和PRL)贮备的最可靠方法是胰岛素耐量试验，剂量为正规胰岛素0.1u/kg体重，在15—30秒内静脉推注,零时(胰岛素推注前)，然后20、30、45、60和90分钟采集静脉血测定GH皮质醇和葡萄糖水平，如血清葡萄糖稍许下降未达50%至40mg/dl(2.22mmol/L)，试验应重复。(注意：该试验对严重全垂体功能减退或DM和老年病人可有意外，对缺血性心脏病和癫痫病人是禁忌证。试验过程中，应有医护人员在旁)。通常仅有一过性多汗，心动过速，神经质。 PRL的评估全垂体减退病人，PRL不总是被抑制.事实上，在下丘脑疾病由于丧失多巴胺对PRL抑制，可以有PRL增高。高催乳素血症结果，常伴有促性腺激素过低和继发性性功能减退。 GH的评估成人不主张做GH缺乏常规筛选,因为即使发现GH缺乏，习惯上不作处理,除非骨骺尚未闭合的身材矮小病人。成人胰岛素样生长因子-1(IGF-1)正常提示不存在GH缺乏，然而低值不证明GH缺乏。儿童中GH测定一般有帮助，但只有兴奋试验后才有意义。正常反应的标准是人为决定，所有激发GH分泌试验偶尔可以产生误导结果。因为激发GH释放没有任何一个单独试验100%有效。外源性GHRH评估GH分泌价值尚未定论。已知激发试验不能发现调节GH释放的轻度缺陷，例如：继发于GH分泌功能障碍的身材矮小儿童，GH释放的激发试验通常是正常。然而，12—24小时进行系列GH测定，指示这些儿童12—24小时GH分泌总和低于正常。 血清LH和FSH的评估未用外源性雌激素更年期妇女，在基础状态测定这些激素对评估垂体功能减退最有帮助。这些更年期妇女，通常GnH是高的(30mIU/ml)。测基础LH和FSH对另一些人很少有帮助。虽然全垂体功能减退GnH低下，但与LH和FSH的正常值有重叠。 多种激素的评估同时测定几种垂体激素贮备是评估垂体功能最有效的方法。胰岛素(正规胰岛素0.1u/kg)，TRH(200μg)，GnRH(100μg)一起15—30秒钟内静脉推注，180分钟内多次测定血糖、GH、TSH、PRL、LH、FSH和ACTH。 -检查 -检查1、蝶鞍的头颅X线和视野测定将证明肿瘤存在；2、高分辨率CT或MRI(当需要时用强化剂)是首选方法；3、脑血管造影：仅仅是当X线检查提示鞍旁血管异常或血管瘤时出现指征；4、检查TSH和ACTH。 -鉴别 -鉴别1、全垂体功能减退也必须与某些其他疾病鉴别，包括神经性厌食症，慢性肝病,肌强直性营养