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原发中枢淋巴瘤治疗策略 流行病学原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一类罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤占所有结外淋巴瘤 4~6%占所有原发CNS肿瘤的约3%年化发病率 0.47 / 100,000人中位相对生存(RS)期14个月Ferreri A Marturano E, Best Pract Res Clin Haematol. 2012;25(1):119-30; NCCN Guideline for Central Nervous System Cancers, version 1.2013;Villano JL et al, Br J Cancer. 2011;105(9):1414-8; OBrien PC, Seymour JF. Lancet. 2009 Oct 31;374(9700):1477-8. 病灶分布PCNSL除易累及脑实质外，约有20%的病人有眼部的受累。PCNSL易侵袭室管膜下的组织，进而通过脑脊液播散至脑脊膜。约有16%的病人有脑脊膜的受累。单纯软脑膜受累而无脑实质占位表现的病人在PCNSL中所占的比例不足5%。 病理类型 临床表现由于PCNSL具有多病灶特点，因此患者表现出多种临床症状局灶性缺损(70%)神经精神性症状(43%)高颅内压(33%)癫痫(14%)头疼、眼部症状、精神错乱、嗜睡等Ferreri A Marturano E, Best