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狼疮性肾炎KDIGO治疗指南 第1页摘要一、病理与LN治疗关系及反复肾穿刺二、非特异性治疗三、增殖性LN治疗四、复发性及难治性LN治疗五、TMA及妊娠LN治疗第2页摘要一、病理与LN治疗关系及反复肾穿刺二、非特异性治疗三、增殖性LN治疗四、复发性及难治性LN治疗五、TMA及妊娠LN治疗第3页病理与LN治疗关系及反复肾穿刺病理分型是LN治疗基础维持治疗12个月仍未达成完全缓和，在考虑转换治疗方案前应做反复肾穿刺（未分级）若怀疑LN复发时患者肾病理分级发生变化或不能确定其血肌酐上升和/或蛋白尿增加是由急性还是慢性病变所致，应考虑反复肾穿刺（未分级）第4页病理与LN治疗关系及反复肾穿刺对于通过一种疗程初始方案治疗后血肌酐（或）尿蛋白水平仍继续升高者（难治性），应考虑反复肾活检，以鉴别病由于活动性病变还是瘢痕等慢性病变（未分级）第5页摘要一、病理与LN治疗关系及反复肾穿刺二、非特异性治疗三、增殖性LN治疗四、复发性及难治性LN治疗五、TMA及妊娠LN治疗第6页非特异性治疗1、羟氯喹除非有特殊药品禁忌，提议任何类型LN患者均接收羟氯喹治疗（2C）羟氯喹作用：避免LN发生，避免LN复发，避免ESRD进展及避免血管血栓形成第7页非特异性治疗2、ACEI/ARB对Ⅱ型LN蛋白尿不大于3g/d，有用激素及免疫抑制剂（除外肾外SLE活动）（未分级）对Ⅴ型LN非肾病范围蛋白尿患者，推荐予降蛋白尿及降压治疗（1B）对Ⅵ型（晚期硬化性LN）患者，为保护残余肾功能，尽也许延缓ESRD，应予降蛋白尿及降血压治疗第8页摘要一、病理与LN治疗关系及反复肾穿刺二、非特异性治疗三、增殖性LN治疗四、复发性及难治性LN治疗五、TMA及妊娠LN治疗第9页增殖性LN治疗初始诱导治疗疗程为3~6个月，若病情稳定且达成部分缓和（PR）或完全缓和（CR）,则进入维持治疗。若治疗反应差，则选择其他初始诱导治疗替代方案。维持治疗疗程为6~24个月。对于CR患者可逐渐在1年内减少甚至停顿治疗，而PR患者须继续维持治疗。第10页增殖性LN治疗1、初始诱导治疗：推荐联合应用糖皮质激素（1A）和环磷酰胺(CYC)(1B)或霉酚酸酯(MMF)(1B)2、诱导治疗选择：NIH方案：严重增生性肾小球肾炎「迅速进展至肾功能不全，常有弥漫性（＞50%）肾小球新月体形成或血管襻坏死」。第11页增殖性LN治疗欧洲低剂量CYC方案：轻、中度LN白人患者。对既往曾接收CYC治疗且累积剂量接近或超出36g者，考虑使用MMF。3、CTX与MMF诱导方案比较：激素+CTX诱导方案可减少复发，提升缓和率，延缓ESRD。激素+MMF诱导方案较CTX方案在维持阶段（3年）有更高失败率（ALMS）。第12页增殖性LN治疗激素+MMF诱导及维持方案对比i.v.CTX+AZA方案复发率更高，更长时期蛋白尿＞ 1g/d，更连续血Cr ＞ 2mg/dl。MMF诱导方案无长期肾功能资料，故不能宣称该方案与CTX方案完全等效。4、维持治疗疗程：推荐小剂量糖皮质激素（≤10mg/d泼尼松或其他等量糖皮质激素）联合硫唑嘌呤（AZA）1.5~2.5mg/kg.d (1B)或MMF1~3g/d (1B)。当不能耐受AZA及MMF时推荐CNIs (2C)。第13页增殖性LN治疗5、维持治疗疗程：在CR后，提议维持治疗最少连续1年以上，而后考虑减少免疫抑制剂剂量（2D）。若在维持治疗减量时出现肾功能恶化和（或）蛋白尿增多，提议将免疫抑制治疗剂量增至初始控制LN剂量。第14页摘要一、病理与LN治疗关系及反复肾穿刺二、非特异性治疗三、增殖性LN治疗四、复发性及难治性LN治疗五、TMA及妊娠LN治疗第15页复发性及难治性LN治疗1、LN复发治疗：对于LN复发患者，提议使用原起始治疗方案诱导缓和治疗。 (2B)若反复使用原治疗方案将造成CYC过量，推荐使用不含CYC初始治疗方案。(2B)2、难治性LN治疗：对肾活检仍呈活动病变病人（血肌酐及蛋白尿仍恶化），可予另一种替代起始方案。 (未分级)第16页复发性及难治性LN治疗经以上起始方案治疗后仍无效LN患者，可考虑静脉注射丙种球蛋白、CNIs、利妥昔单抗。 (2D)3、缓和与肾预后：缓和失败危险原因：治疗开始时血肌酐值，复发时血肌酐上升值，治疗延误，蛋白尿严重程度。复发危险原因：完全缓和失败。CKD、ESRD及死亡危险原因：发病时血肌酐值。肾预后最强预测原因：治疗期间蛋白尿缓和程度。增大激素剂量或转换其他免疫抑制方案，以求PR变CR：无偱证医学支持。第17页摘要一、病理与LN治疗关系及反复肾穿刺二、非特异性治疗三、增殖性LN治疗四、复发性及难治性LN治疗五、TMA及妊娠LN治疗第18页TMA及妊娠LN治疗1、SLE与TMA：推荐SLE(伴或不伴LN)合并抗磷脂抗体综合征者（APS）予抗凝治疗（靶目标I