(选)肾上腺疾病外科治疗(陈忠叶群)(《外科学》年制版配套).ppt

第67章肾上腺疾病的外科治疗Surgical Treatment of Adrenal Medulla Diseases;肾上腺的解剖结构; 肾上腺组织学结构分为皮质(cortex)和髓质(medulla)两部分，皮质占90％，分泌醛固酮、皮质醇及少许雄性激素。肾上腺髓质占10％，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。肾上腺各部位分泌功能特别皆可引起不同的疾病。; 肾上腺皮质按细胞排列从外向内由球状带、束状带和网状带三层功能不同的细胞结构组成。 球状带分泌盐皮质类固醇，主要是醛固酮，调节水盐代谢； 束状带分泌糖皮质类固醇，主要是皮质醇，调节糖、蛋白质和脂肪代谢； 网状带分泌性激素，主要是雄激素。;肾上腺皮质镜下结构 HE染色;常见肾上腺外科疾病类型;; 概念;;;PHA临床亚型;肾素及其分泌调节(一);肾素及其分泌调节(二);病理及病理生理;临床表现;; （1）体位试验及血浆18-羟皮质酮(18-OHB)测定： 主要用于鉴别IHA与APA。 正常人及非原醛症高血压病人站立4小时后肾素活性略微增加，醛固酮可增加2～4倍； 特发性皮质增生者（IHA）比站立前增加至少33％； 腺瘤型（APA）无明显增加（2）地塞米松抑制试验：怀疑糖皮质激素可抑制的原醛症，可采纳该实验。 GRA血钾、血压及血醛固酮水平恢复至正常，以后终生需服用小剂量地塞米松；IHA及APA病人，醛固酮水平可被地塞米松一过性抑制，但抑制时间短，且不能降至正常水平。;（三）PHA的定位诊断;（四）PHA的鉴别诊断 临床上还有一些疾病表现为高血压、低血钾，在确诊和治疗PHA前需要进行鉴别诊断。 1、继发性醛固酮增多症如分泌肾素的肿瘤、肾动脉狭窄等； 2、原发性低肾素性高血压：约15%～20% 原发性高血压患者的肾素是被抑制的，易与IAH混淆，但开搏通试验血浆醛固酮水平被抑制； 3、先天性肾上腺皮质增生； 4、Liddle氏综合征 又称假性醛固酮增多症，由于肾小管上皮细胞膜上钠通道蛋白特别，多为蛋白的β,γ亚单位基因突变，使钠通道常处激活状态，临床表现中除醛固酮低外，其它与PHA几乎全都。;治疗依据病因，选择手术或药物治疗。（一）手术治疗 利用腹腔镜对诊断明确的病例行肿瘤及肾上腺摘除，已经成为该病手术治疗的金标准。1．推举手术指征 （1）醛固酮瘤（APA）； （2）单侧肾上腺增生（UNAH）； （3）分泌醛固酮肾上腺皮质癌或异位肿瘤； （4）由于药物副作用不能耐受长期药物治疗的IHA者。;2．手术方法（1）APA推举首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术或保留肾上腺组织的手术（adrenal–sparing surgery，ASS），也有主张患侧肾上腺全切。腹腔镜与开放手术疗效全都。临床上多发性APA虽不多见，但肾上腺全切标本27%存在多发结节，是ASS手术或单纯肿瘤切除失败的重要缘由。如疑多发性APA者，推举患侧肾上腺全切除术。（2）UNAH推举醛固酮优势分泌侧腹腔镜肾上腺全切。（3）IHA、GRA：以药物治疗为主，双侧肾上腺全切仍难掌握高血压和低血钾，不推举手术。但当患者因药物副作用无法坚持内科治疗时,可考虑手术,切除醛固酮分泌较多侧或体积较大侧肾上腺。单侧或双侧肾上腺切除术后高血压治愈率仅19%。;（二）药物治疗;药物选择：; 药物治疗需监测血压、血钾、肾功能。螺内酯和依普利酮在肾功能受损者（GFR＜60 mL/min/1.73m2）慎用，肾功能不全者禁用，以免高血钾。;第2节皮质醇症Hypercortisolism;下丘脑—垂体—肾上腺轴昼夜规律 应激 ; 定义：; ;. ;病因及病理; 2.ACTH非依靠性皮质醇症(corticotropin-independent Cushing’s syndrome) ①肾上腺皮质肿瘤： 肾上腺皮质腺瘤和皮质癌分别占皮质醇症的20％和5％左右。肿瘤自主分泌大量皮质醇，下丘脑促皮质素释放激素(CRH)及垂体前叶ACTH细胞处于反馈抑制状态，因此肿瘤以外的肾上腺，包括同侧及对侧，均呈萎缩状态。腺瘤多为单个，直径一般2～4cm。腺癌则较大，多发生淋巴及血行转移，常分泌大量雄性激素。 ; ②肾上腺结节或腺瘤样增生： ACTH非依靠性肾上腺大结节增生 （adrenocorticotropin–independent macronodular adrenal hyper