IgA肾病的诊断与治疗.pptVIP

IgA肾病的诊断与治疗 概述 IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾小球肾炎。IgA肾病分为原发性和继发性两大类。原发性IgA肾病是世界上最常见的原发性肾小球疾病，在我国约占肾活检患者的30%—40%，占肾活检诊断的原发性肾小球疾病的45%左右。IgA肾病的发病有肯定的年龄、性别、种族和地区差异，青壮年多见。 IgA肾病是一种进展性疾病，只有5%—30%的IgA肾病患者尿检特别能完全缓解，大多数患者呈慢性进行性进展。起病后每10年约有20%进展到终末期肾病（ESRD）。IgA肾病是我国终末期肾病的首要缘由。IgA肾病进展的危险因素主要有肾小球硬化、肾间质纤维化、高血压、大量蛋白尿等。 原发性IgA肾病的病因尚未完全阐明。继发性IgA肾病的常见原发病包括过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病等。 临床表现 IgA肾病在临床上可以表现为孤立性血尿、反复发作性肉眼血尿、无症状血尿和蛋白尿，也可合并水肿、高血压、肾功能减退，表现为肾炎综合征或肾病综合征。 反复发作性肉眼血尿，多在粘膜或皮肤感染后数小时或数日消灭，感染掌握后肉眼血尿削减或消灭。肉眼血尿期间，多数没有明显的自觉症状，偶有腰酸胀痛感。肉眼血尿间歇期间很少消灭大量蛋白尿和高血压，病程常有自限性，多数患者预后较好，肾功能多能长时间保持稳定。 无症状性尿检特别，包括单纯无症状镜下血尿和持续性镜下血尿伴轻至中度蛋白尿（尿蛋白3.5g/24h）。多数患者起病隐匿，起病时多无高血压及肾功能不全等临床表现。部分患者病情可进展，消灭肾功能减退。 IgA肾病也可表现为持续性大量蛋白尿（尿蛋白≥3.5g/24h），甚至肾病综合征。如果大量蛋白尿的IgA肾病合并明显血尿、高血压、肾功能减退，提示病情易进展。如果肾功能快速进行性恶化，同时合并明显血尿和大量蛋白尿，则要考虑细胞性新月体形成和毛细血管袢坏死，应争取尽快行肾活检已明确诊断。 高血压是IgA肾病的常见表现之一。在IgA肾病肾活检明确诊断时，约有40%的患者有高血压。随着病程延长和病情加重，高血压发生率增加。合并高血压患者可伴有不同程度的血尿、蛋白尿和肾功能不全以及高尿酸血症。少数患者表现为恶性高血压，肾功能快速进行性恶化。 部分患者就诊时已达到终末期肾病阶段，除表现蛋白尿、镜下血尿及高血压外，还合并慢性肾衰竭的其他表现，如贫血、夜尿增多等，血肌酐多在442umol/L以上，B超显示肾脏缩小、双肾实质变薄、皮髓质分界不清。很多患者已失去肾活检机会。 IgA肾病的尿红细胞多为畸形的红细胞，尤其是消灭芽孢状或棘形红细胞，对诊断有较大的价值。但肉眼血尿明显时，尿中正常形态红细胞的比例可增加。尿蛋白定量以中小量多见。部分患者血清IgA增高。慢性肾衰竭的患者，血清肌酐、尿素氮和血尿酸增高。即使是肾功能正常的IgA肾病患者，也有部分血尿酸上升。 诊断要点1、IgA肾病的临床诊断线索2、IgA肾病的病理诊断3、 IgA肾病的病理分级（Lee分级系统） 1、IgA肾病的临床诊断线索IgA肾病的临床表现和实验室检查缺乏特征性的转变，但如果消灭以下表现，应怀疑IgA肾病。①在上呼吸道感染或扁桃体炎发作的同时或短期内消灭肉眼血尿，感染掌握后肉眼血尿消灭或减轻；②典型的畸形红细胞尿，伴或不伴蛋白尿；③血清IgA增高。 2、IgA肾病的病理诊断①光镜所见：肾小球系膜病变是IgA肾病基本的组织学转变，表现为系膜增生和系膜基质增多。典型的IgA肾病PAS染色时可见系膜区、旁系膜区圆拱状的深染物质。Masson三色染色上述部位则可见嗜复红物沉积。IgA肾病的组织学转变多种多样，从肾小球基本正常，到弥漫系膜增生性病变、新月体形成以及局灶、节段硬化性病变。病变类型与疾病的临床表现、病程有肯定关系。 ②免疫病理转变：是诊断IgA肾病必需的 检查，主要表现为以IgA为主的免疫球蛋 白在肾小球系膜区呈团块状或颗粒状弥漫 沉积，可伴有IgG和IgM的沉积。绝大多数 病例合并C3的沉积，并与IgA的分布全都。 消灭C4、C1q沉积要注意除外继发性因素。 ③电镜所见：肾小球系膜区、旁系膜区见电子致密物沉积，有的呈圆拱状，少数病例肾小球内皮下亦见节段性电子致密物，基膜上皮侧一般无电子致密物沉积。少数患者肾小球毛细血管袢可见节段性基膜厚薄不一或基膜节段分层、系膜插入。 3、IgA肾病的病理分级（Lee分级系统）Ⅰ级：绝大多数肾小球正常，偶尔轻度系膜增宽（节段）伴或不伴细胞增生。Ⅱ级：局灶性肾小球系膜增殖和硬化（50%），罕见小新月体。Ⅲ级：弥漫性系膜增殖和增宽（偶尔局灶性节段），偶见小新月体和粘连。局灶性肾间质水肿，偶见细胞浸润，罕见肾小管萎缩。 Ⅳ级：重度弥漫性系膜增生和硬化，部分或