CML中国指南解读.pptxVIP

我国慢性髓系白血病诊断与治疗指南解读（2023）廊坊市中医医院三病区第1页 CML流行病学特点 发病率约为 1.6-2.0/100000男性略高于女性，占西半球国家新诊断白血病 15%。在酪氨酸激酶抑制剂（TKIs）靶向治疗之前，中位生存期为 5-7 年。 TKIs 显著改善预后。目前预测表白，美国 CML 患者将从 2023 年 70000 例增加至 2023 年 112023 例，于 2050 年稳定于 181000 例。 中国CML患者较西方更为年轻化，国内几个地域流行病学调查显示CML中位发病年纪为45~50岁，而西方国家CML中位发病年纪为67岁。第2页 发病机制 CML 是一种克隆造血干细胞疾病，其特性为 9 号染色体（ch9）和 22 号染色体（ch22）长臂易位。t（9；22）由来自 ch9 上致癌基因 v-ABL 与 ch22 上管家基因 BCR 形成融合基因 BCR-ABL1，融合基因经转录、翻译形成 Bcr-Abl1 蛋白。Abl1 编码非受体酪氨酸激酶，此激酶经底物磷酸化后影响细胞主要活性，如增强增殖能力、基质粘附力削弱、抗凋亡能力。因失去对融合基因产物上游控制元素，Bcr-Abl1 可本身磷酸化，并且不受控制向下游蛋白发送信号，激活这些效应器通路。BCR-ABL1 融合基因存在于所有 CML 患者中，提醒独特诊断生物学标志，疗效监测，以及可通过靶向药品治疗