天疱疮病例讨论.pptVIP

天疱疮病例讨论;患儿于2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂，曾于外院诊断为“脓疱疮”给予治疗，效果欠佳，遂来就诊。 既往史：患儿既往健康，足月顺产，家族中无类似患者。 ;T 36.7℃，P 120次/min，R 23次/min，BP 85/55mmHg。系统检查未见明显异常。皮肤科情况: 头皮、面部、颈部、躯干及四肢可见散在红斑、水疱、脓疱、糜烂、渗出，表面覆以污黄色痂，边界较清，尼氏征阳性。头部覆着较厚的黄痂，难以剥离。口腔黏膜未见异常，甲板、毛发无异常。;血常规: 白细胞20.78×109/L，血小板400×109/L; 尿常规、大便常规+潜血、生化常规、电解质均未见明显异常 心电图示心动过速 腹部B超未见明显异常 间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280);A.认识过程;A.认识过程;天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性的一种自身免疫性疾病。好发于30~50岁，儿童罕见。 儿童天疱疮临床、病理表现与成人相似，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性，病理表现为基底层上裂隙、水疱形成，水疱内可见棘层松解细胞。真皮内无或仅有少量的炎性细胞浸润。但因在皮损早期不典型易误诊为脓疱疮、接触性皮炎等。;临床表现： ①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破； ②水疱和大疱破溃后形成顽