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* 34-year-old women with abdominal cocoon. CT scan of lower abdomen shows clustered gas-containing small-bowel loops with thick membranelike sac (arrowheads) and dilated proximal small bowel with air–fluid levels due to intestinal obstruction. * ? 47-year-old man with abdominal cocoon. CT scan of mid abdomen shows cluster of jejunal loops sacculated in thin, delicate, membranelike sac (arrows) that occupies right mid abdomen. * ? 56-year-old man with abdominal cocoon. Contrast-enhanced CT scan obtained through upper abdomen shows mild dilatation of duodenum and proximal jejunal loop at site of entry into encapsulated saclike structure. * ? 47-year-old man with abdominal cocoon. CT scan of mid abdomen shows cluster of jejunal loops calculated in thin, delicate, membranelike sac (arrows) that occupies right mid abdomen. * 腹茧症的临床及影像表现 * 简介 罕见 1978年Foo et al首先命名 病因不明, 术前诊断困难, 是一种存在不少争议的腹部疾病 以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征 治疗以手术为主 * 病因 性别因素 年轻女性 伴有反复发作的妇科疾病, 引起亚临床性腹膜炎 近年来,男性病例报道也逐渐增多,说明性别可能不是该病的发生因素 * 病因 地域因素 有资料提示, 本病存在地区性发病情况, 以热带及亚热带地区多见 中国的腹茧症主要(57%)分布在华东地区, 处于亚热带季风气候, 其发病与地域可能有一定的关系 * 病因 药物影响: β-受体阻滞剂:能降低环磷酸腺苷酸(cAMP)和环磷酸鸟苷酸(cGMP)比例, 导致胶原过度生成和腹腔内纤维蛋白渗出机化, 腹腔内纤维化形成致密的白色纤维膜包裹压迫小肠, 引起腹茧症 * 病因 亚临床型腹膜炎 腹腔内刺激 腹腔化疗、腹膜透析和腹腔结核等 引起纤维蛋白渗出, 机化形成纤维性包膜 * 病因 发育异常 有儿童病例的报道 并且许多腹茧症患者手术中发现大网膜和(或)子宫附件缺如和合并先天性畸形等, 有学者认为腹茧症是一种先天性腹膜畸形, 为胚胎发育过程中腹膜发生变异所致的先天性疾病 * 临床表现 年轻女性 痛、吐、胀、闭(腹痛、恶心呕吐、腹胀和停止排便排气) 腹部包块 无症状( 因其他疾病手术中发现腹茧症) * 分型 局限型和弥漫型两种 局限型是指仅部分小肠等脏器被纤维膜包裹, 弥漫型是指全部小肠合并或不合并其他脏器(尤其是盆腔脏器)被纤维膜包裹 其发生率高于局限型腹茧症 * 手术所见 全部或部分小肠为一层特异的灰白,质韧硬厚的纤维膜所包裹,厚约2 mm,形似蚕茧 其他邻近脏器如肝、胃,部分结肠亦可为此包膜覆盖 包膜表面光滑,易于从肠壁分离,松解后包膜肠面可见多个肠管压迹 肠间疏松粘连分离后,小肠浆膜光滑,肠壁柔韧如常 大网膜缺如或纤维组织与腹壁及腹腔脏器致密粘连,不易进腹,脏器间粘连不易分开 * * 病理 包膜为纤维组织,内无细胞成份 * 诊断要点 术前诊断困难 入院诊断为腹茧症仅 4.6% 阑尾炎、腹部肿块、卵巢囊肿 、不孕症 、腹膜炎 、消化性溃疡和肠结核 、腹内嵌顿疝和消化道穿孔 、肠系膜肿瘤和急性胆囊炎 ,诊断不明 ,在进行其他手术中发现合并腹茧症 * 诊断要点 青年女性 不明原因的肠梗阻或便秘 反复发作的腹痛、恶心和腹胀病史,可有停止排便排气; 缺乏典型肠梗阻的四大特征 非手术治疗有效, 有时可自行缓解 部分患者表现为无症状的腹部包块, 包块能被压缩, 表面可闻及肠鸣音 * 辅助检
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