【医学课件】妊娠合并系统性红斑狼疮.ppt

妊娠合并系统性红斑狼疮;系统性红斑狼疮(ＳＬＥ)是一种多器官,多系统的复杂自身免疫性疾病,以自身抗体的产生和免疫复合物的聚集为特征。主要见于青年女性，患病率约为75/10万（0.4-0.8%)，孕妇发病约1/5000。;先天性因素： 遗传： SLE患者近亲发病率为5-10%。 种族：国外报导白种人发病率约为1/700，黑人妇女为1/260。 非先天性因素： 性激素：雌激素学说。雌激素能够促进DNA 抗体增加,并可能降低巨嗜细胞的吞噬免疫复合物功能,使免疫平衡失调。 感染： 药物： 环境因素：日光学说。紫外线照射使脱氧核糖核酸转化为胸腺嘧啶二聚体，后者抗原性强。 妊娠。 这些因素一方面通过改变ＤＮＡ的结构,另一方面激活免疫系统,造成组织损伤。更多的研究表明,ＳＬＥ患者存在严重的免疫功能异常。表现为淋巴细胞减少,淋巴细胞亚群异常,Ｂ细胞异常活跃,使得患者体内产生多种自身抗体,如抗核抗体、抗双链ＤＮＡ抗体和ＥＮＡ抗体。提示ＳＬＥ的发病与免疫功能异常有明显关系。 ;病理;临床表现;诊断;实验室检查;妊娠后心、肝、肾负担加重，附加SL E对各脏器的损害，胎儿是半异体移植物，母体免疫有适应变化，致使孕妇或产后SLE病情加重，尤肾损害不可逆。 妊娠时雌激素、黄体酮明显升高,Ｔ辅助淋巴细胞免疫应答会引发或加重ＳＬＥ病情。另一刺激因素是垂体泌乳素,其血清水平升高与疾病活动有关。 恶化常与SLE 临床类型有关,皮肤关节型显著低于伴有肾、心、脑损害者,妊娠前病情活动者妊娠后易恶化。病情缓解年限越长,恶化率越低。 ;文献报道恶化率为10 %～73 %。但孕前病情稳定缓解6～12 个月以上者很少恶化,且妊娠成功的可能性较大。张巍等[2002年] 报道, SL E 病情稳定1 年以上合并妊娠者,孕期出现SL E 活动者为18. 4 % ,而孕前1 年有SL E 活动者孕期出现SL E 活动者为76. 9 %。 文献报道妊娠期SL E病情恶化累及肾脏为43 %～46 %。原有肾炎未控制者可导致病情加重,原无肾炎者可能出现新发的肾炎。 另有报导SLE患者产后发生肺栓塞、肺出血、肺高压、心脏血管栓塞等，因使用皮质激素母体免疫受抑制，易发生感染。 20%左右的ＳＬＥ可能在妊娠期发作,因此青年妇女在妊娠或产后出现难以解释的皮疹、关节炎、脱发、蛋白尿、精神症状、舞蹈病、脑膜炎、心包炎和血管炎等,应高度怀疑ＳＬＥ。;ＳＬＥ对妊娠的影响主要与狼疮性肾炎(ＬＮ)、抗磷脂抗体(ＡＰＬ)改变及低补体血症等引起的胎盘血管机能障碍有关。 SL E 患者除重度病情活动外,一般不影响生育能力,但它可增加自然流产、早产、胎死宫内、胎儿宫内发育迟缓、宫内窘迫等风险,使妊娠失败危险增加。 国外报道死产与自然流产率为9 %～46 % ,早产率6 %～ 31 %。国内资料流产、死胎、早产占6. 3 %～29. 0 %。据报道,病情活动的母亲,其早产发生率为病情控制者的五倍。 SL E 患者妊高征发病率增加，因应用皮质激素，糖尿病发病率也增加。 蔡红（2004年）:合并SL E 孕产妇产前的焦虑发生率高达97. 53 % ,抑郁的发生率也高达85. 72 % ,高于伴有产前并发症(包括胎膜早破、妊娠高血压综合征、妊娠合并贫血、妊娠合并心脏病等) 孕妇的焦虑阳性率61. 29 %和抑郁阳性率32. 36 %。 ;免疫复合物沉积在胎儿心脏，导致胎儿心肌弹性纤维增生，传导系统纤维变性，临床表现为心动过缓、心律不齐，完全性或不全性心脏传导阻滞(CHB)。 一个世纪以前,Morquio 第一次描述了CHB的稀有缺陷。Scott提出SLE患者Anti-SSA阳性时胎儿83%发生心脏完全性传导阻滞。 目前没有SLE的妇女分娩一个心脏完全性传导阻滞新生儿，该母亲将来有30-60%的几率发生胶原血管病。 目前CHB 被认为是被动获得性自身免疫的一种表现，不可逆转,一般发生于新生儿的第3～6 个月。 其他的新生儿异常包括损伤皮肤、肝脏和血液成分。这些也都是由于母亲和胎儿血循环中存在抗SSA 和SSB 抗体所致,统称为新生儿狼疮综合征。新生儿狼疮的非心脏表现是暂时的,大约在生后的第6 个月也就消失了,随着新生儿体内自身抗体的消失而消失。 ＡｒｒｏｙｏＣａｂｒａｌｓ等报导ＳＬＥ孕妇中低体重儿占41.6%,新生儿最常见的并发症是血液病,生存者94.4%。 ;鉴别诊断;ＳＬＥ妊娠的适应证 ;目前尚无公认的免疫学指标作为评价病情标准。一般选取临床易观察的指标作为检测疾病的活动标准： 1 血沉30mm/1h， 2 发热， 3 面部及手掌典型皮损， 4 口腔溃疡， 5 关节炎/痛， 6 脱发；尿蛋白500mg/24h；浆膜炎， 7 补体降低， 8 血小板减少， 9 白细胞减少，