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多发性骨髓瘤
老年男性,腰背痛5个月余,头晕、乏力伴泡沫尿3个月余腰痛加重1周
[实习医师汇报病历]
患者男性,61岁,因“腰背痛5个月余,头晕、乏力伴泡沫尿3月余,腰痛加重1周”入院。患者于5个月前搬桌子后出现腰背部疼痛,曾去外院骨科门诊,给予“塞来昔布(西乐葆)”口服后疼痛缓解,时重时轻。3个月前出现头晕、乏力,进行性加重,并发现小便泡沫增多,无发热、咳嗽、关节酸痛、尿路不适症状。近1周腰痛明显加重。查体:轻度贫血貌,巩膜、皮肤无黄染,浅表淋巴结无肿大,胸骨压痛(±),肝脾肋下未及,腰椎压痛,两下肢无水肿。血常规示Hb 92g/L,WBC 4.5×10 9 /L,N% 63%,L% 37%,PLT 150×10 9 /L;血沉105mm/h;尿蛋白(+++);血生化检查示A/G=28/65,ALT 32U/L,BUN 10.8mmol/L,Cr 178μmol/L,门诊以“贫血、腰痛待查”收住入院。
主任医师常问实习医师的问题
该患者的病例特点有哪些?应考虑可能是哪些疾病?
答:(1)该患者的病例特点
①老年男性,起病缓慢,病情逐渐进展。
②以腰背部疼痛、头晕、乏力、泡沫尿为主要表现,无发热、咳嗽、关节酸痛、尿路不适等症状。
③体检:贫血貌,腰椎压痛,胸骨压痛(±)。
④血常规示血红蛋白降低;尿常规提示尿蛋白(+++);血沉明显增快,肝肾功能提示白球倒置,肌酐升高,尿酸450μmol/L。
(2)根据上述病例特点,考虑如下疾病可能
①肾脏疾病:肾病综合征、慢性肾炎等。老年患者,肾功能损害,有白蛋白降低,尿蛋白明显增加,应考虑肾脏疾病的可能性。
②骨病:如腰椎外伤、腰腿痛、骨质疏松、骨肿瘤等。老年患者比较常见,又有搬运重物史,服用解热镇痛药后症状能减轻。但骨病似乎不能解释患者所有的表现,如贫血、肌酐升高、血沉明显增快等。
③风湿性疾病:患者血沉增快、有腰背部疼痛等症状,球蛋白明显升高,肾功能损害等表现,要考虑此类疾病的可能,应进一步行自身抗体谱检查以排除。
④血液系统疾病:老年人伴有骨痛、贫血、白球倒置、肾功能损害等多系统表现,应高度怀疑多发性骨髓瘤的可能性。应进一步行血M蛋白测定、尿M蛋白测定、骨髓细胞学检查及全身骨骼影像学检查以明确。
应做哪些检查?各有什么临床意义?
答:(1)做血清免疫球蛋白定量检测、血清蛋白电泳(SPEP)、血清免疫固定电泳(SIFE)、24h尿总蛋白、尿蛋白电泳(UPEP)和尿免疫固定电泳(UIFE),骨骼X线检查(头颅、肋骨、胸腰椎、骨盆),单侧骨髓穿刺+活检,包括骨髓的免疫组化和(或)骨髓流式细胞术,这些检查可以帮助明确多发性骨髓瘤的诊断。
(2)还应检查自身抗体谱、甲状旁腺激素、腰椎MRI、肿瘤指标等,可以排除风湿性疾病、甲状旁腺功能亢进症引起的骨质疏松及骨肿瘤等。
(3)检查肾脏B超、血脂、电解质、尿微量蛋白、管型,必要时肾脏穿刺活检等,以排除原发性肾脏疾病。
[住院医师补充病历]
患者入院后由于其血清球蛋白明显升高,行血清免疫球蛋白定量检测、血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳,结果示血清免疫球蛋白IgG 50g/L、IgA 0.98g/L、IgM 0.2g/L,血清蛋白电泳结果见图5-6,血清免疫固定电泳结果见图5-7。外周血涂片示红细胞呈缗钱状排列(图5-8),骨髓涂片幼浆、成熟浆细胞占45%(图5-9)。头颅摄片见图5-10,腰椎MRI、CT见图5-11。
图5-6 血清蛋白电泳
图5-7 血清免疫固定电泳结果
图5-8 外周血涂片
图5-9 骨髓涂片细胞学
图5-10 头颅正侧位X线片
图5-11 腰椎MRI、CT片
MRI[(a)]示T 12 压缩骨折;CT[(b)、(c)]示椎体容骨性破坏
主任医师常问住院医师的问题
根据目前的检查结果,应诊断什么?诊断依据是什么?鉴别诊断是什么?
答:(1)根据当前的检查结果,诊断为多发性骨髓瘤(IgG,κ轻链型)DS ⅢB期。血清M蛋白IgG≥30g/L,骨髓克隆性浆细胞≥10%,有骨骼多发破坏及肾功能损害等的多发性骨髓瘤(MM)相关器官或组织受损。符合NCCN指南的活动型(症状性)骨髓瘤诊断标准,需要治疗。
(2)应和以下疾病鉴别
①反应性浆细胞增多症:骨髓中浆细胞增多,但一般10%,通常最高不超过30%,由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等引起。骨髓涂片浆细胞一般不超过15%,且无形态异常,均为正常成熟浆细胞,免疫表型为CD38(+)、CD56(-),不会出现浆细胞成堆(≥5个)或成片分布、原始浆细胞、胞核畸形(瘤状突起、哑铃状核、大小悬殊双核、胞核扭曲折叠等)、胞核增大的多核、巨大核仁等浆细胞恶性增生的特征。免疫球蛋白呈正常多克隆性,无MM相关临床表现。故此例患者可排除。
②意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS):MGUS
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