苯丙酮尿症（PKU）饮食干预.docxVIP

苯丙酮尿症（PKU）饮食干预 就像在 前文致病机理中我们提到的那样，PKU人群体内缺乏转化苯丙氨酸（Phe）的酶，而Phe的异常堆积则会为脑部发育带来异常。为了避免这一结果的发生，最直接的处理思路就是限制Phe的摄入。 Phe作为一种必需氨基酸，在自然界中广泛存在于各类蛋白质中。因此，限制Phe的摄入在最初就自然而然地对应到了限制蛋白质的摄入。 对于正常人而言，为了保持身体的健康，在摄入营养时需要遵循一定的规则，这些规则一般可以以「饮食金字塔」的方式体现。对于PKU人群而言，为了限制蛋白质的摄入（进而限制Phe的摄入），有两类食物是应该在摄入上加以控制的。 第一类是以蛋白质为主要成分的食物