噬血细胞综合症.pptVIP

实验室检查 骨髓检查：骨髓多数增生活跃，在骨髓涂片的尾部可发现单独存在或成团分布的噬血细胞性组织细胞增生，阳性率为75％。但有少数病例早期仅表现为增生活跃，并无嗜血细胞，病程晚期出现增生低下。 影像检查：部分病人胸片可见间质性肺浸润，晚期病人头颅CT或MRI检查可发现异常，其改变为陈旧性或活动性感染，脱髓鞘，出血，萎缩或（及）水肿。有时亦可通过CT检查发现脑部钙化。B超提示肝脾肿大。 本文档共50页；当前第21页；编辑于星期二\0点35分 实验室检查 病理学检查：肝、脾、淋巴结、骨髓、N-S、甲状腺、肺、心、肠、肾和胰腺均可受累。在单核-巨噬细胞系统良性的淋巴组织细胞浸润、组织细胞有吞噬现象，以吞噬红细胞为主。 本文档共50页；当前第22页；编辑于星期二\0点35分 诊 断 本文档共50页；当前第23页；编辑于星期二\0点35分 诊断指南（HLH-2004） 符合下列2项中1项者即可诊断: 1. 分子生物学诊断符合HPS 2. 符合下列8项中5项者以上者 1.发热； 2.脾肿大； 3.全血细胞减少（外周血2或3系细胞减少） Hb＜90g/L,新生儿＜100g/L； 血小板＜100×109/L； 中性粒细胞＜1.0×109/