限制型心肌病的诊治进展课件.pptxVIP

首都医科大学附属复兴医院 朱小刚 2017年5月 限制型心肌病的诊治进展 编辑版ppt 1 限制型心肌病概述及流行病学 RCM病因和分类 RCM病理生理机制 RCM临床表现 RCM诊断及鉴别诊断 RCM治疗及预后 编辑版ppt 第一部分 第二部分 第三部分 第四部分 第五部分 第六部分 目 录 2 本病多继发于全身疾病，除某些有特殊治疗方法的病例外， 多数预后较差 编辑版ppt 3 限制型心肌病(RCM)是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、 充盈障碍而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病 患者心房明显扩张，早期左心室不扩张，室壁不增厚或仅轻度 增厚，收缩功能多正常 随着病情进展，左心室收缩功能受损加重，心室腔可以扩张 第一部分 RCM概述及流行病学 【限制型心肌病概述】 第一部分 RCM概述及流行病学 【RCM流行病学】 男：女=2~3 : 1 编辑版ppt 4 第一部分 RCM概述及流行病学 【RCM流行病学】 近年北方地区 编辑版ppt 云南 5 RCM概述及流行病学 RCM病因和分类 RCM病理生理机制 RCM临床表现 RCM诊断及鉴别诊断 RCM治疗及预后 编辑版ppt 第一部分 第二部分 第三部分 第四部分 第五部分 第六部分 目 录 6 RCM属于混合性心肌病，约一半为特发性， 另一半为原因清楚的特殊类型，其中最多的为淀粉样变性。 第二部分 RCM病因与分类 家族性:编码肌节 蛋白TNI或T;结蛋 白 特发性：部分重 叠轻微DCM、 HCM、 DM 心内膜疾病 浸润性心肌病 心肌疾病 高嗜酸细胞综合征 心内膜心肌纤维化 类癌，转移癌 编辑版ppt 7 闭塞性 贮积性 非浸润性心肌病 RCM 糖原贮积症 Fabry病 结节病 淀粉样变性 戈谢病 医源性： 射线，蒽环类 RCM概述及流行病学 RCM病因和分类 RCM病理生理机制 RCM临床表现 RCM诊断及鉴别诊断 RCM治疗及预后 编辑版ppt 第一部分 第二部分 第三部分 第四部分 第五部分 第六部分 目 录 8 心肌纤维化 炎性细胞浸润 心内膜面瘢痕形成 心房后负荷增加t心房逐渐增大 第三部分 RCM病理及病理生理机制 病理改变 受累部位 心排血量进一步减少 房室瓣关闭不全 心排血量也减少 静脉压升高 充盈受限 静脉回流受阻 心室壁僵硬 顺应性下降 右心型、左心型、双室型 编辑版ppt 9 RCM概述及流行病学 RCM病因和分类 RCM病理生理机制 RCM临床表现 RCM诊断及鉴别诊断 RCM治疗及预后 编辑版ppt 第一部分 第二部分 第三部分 第四部分 第五部分 第六部分 目 录 10 发热，逐渐出现乏力、头晕、水肿、气促、血压偏低 起病缓慢，无力、活动力下降，因肝大、 腹水而腹胀、 腹痛; 若腹水量大引起横膈上移，可导致呼吸困难症状。 右心衰较重为本病显著的临床特点 心慌、气短和咳嗽、呼吸困难 有时伴有肺动脉高压，类似二尖瓣病变 右心室病变的症状，少数患者突出表现为心律失常(多为房性) 可导致右心房极度扩大，甚至虚脱、死亡；也有患者以慢性复发 性大量心包积液为主要表现(常误诊为单纯心包疾病) 编辑版ppt 11 第四部分 RCM临床表现-- 症状、体征 右心 病变 双室 病变 左心 病变 【临床症状】 早期 · 可见 颈静脉怒张、肝大、移动性浊音阳性、下肢可凹性水肿 (有时可能无水肿或仅为轻度) · 可有 胸腔积液体征、 双肺可闻及湿啰音 · 可有 血压低、脉压小、心尖搏动减弱，心律不齐及S3奔马律 · 当 合并二、三尖瓣关闭不全时， 可闻及返流性杂音 第四部分 RCM临床表现-- 症状、体征 编辑版ppt