激素依赖性肾病课件.pptxVIP

激素依赖性肾病刘蕾 主要内容 1.案例描述 2.如何诊断 3.难治性肾病 4.如何治疗 患儿男， 4岁零9个月，主因肾病综合征 复发来我院就诊。 患儿于入院前一年因水肿、蛋白尿入儿 童医院诊治，确诊为“肾病综合征” ， 经正规中长程激素治疗后好转，但在激 素减量过程中出现复发，今为第三次复 发。入院前2-3天该患儿出现“感冒” 症状，今晨患儿家属使用尿蛋白试纸自 测，发现尿蛋白阳性，遂入我院诊治。 阴性症状 无水肿，无血尿，无尿量减少，颜 色不深，无发热。 无皮肤紫癜，无关节痛，无腹痛、 黑便。 病程中精神状态尚可，睡眠饮食可， 大便正常 体格检查(11.21) 入院后查体：一般状况尚可， T：36.8C，R： 20次/分， P：100次/分，： 90/70，眼睑无 水肿，皮肤巩膜无黄染，周身无皮疹，无 紫癜，浅表淋巴结未触及肿大，颈软，胸 廓对称，呼吸频率和节律正常，肺部听诊 音清，未闻及干湿罗音，心脏听诊律齐， 心率:100次/分,各瓣膜听诊区未闻及杂音， 腹平软，无压痛，肝脾肋下未及，四肢活 动自如，神经系统查体无著征。 入院化验及检查 10.22 (入院第二天) 血常规： 8.3×109 中性粒40.2﹪ 淋巴52.2﹪ 生化： 总蛋白57.4↓ 白蛋白39.4 总胆固醇4.64 甘油三酯1.76↑ 尿常规 尿蛋白＋3 微球蛋白：血1414.7 尿193 排除继发性肾病综合征 n 乙肝五项：阴性 n 谱：阴性 n 补体： C3、C4正常 n ：正常范围 n 凝血象：正常 10.25 (肾穿刺活检，两次尿常规结果) 尿蛋白＋1 ，尿隐血＋2 尿蛋白阴性，尿隐血＋1 24小时尿蛋白定量 尿总蛋白： 1016 (尿量约1L 体重22千克) 病理类型 微小病变(76.4) 局灶性节段性肾小球硬化(6.9) 膜性增生性肾小球肾炎(7.5) 单纯系膜增生(2.3) 增生性肾小球肾炎(2.3) 局灶性球性硬化(1.7) 化验 n 10.30 (使用激素第4天，米乐松40) n 尿蛋白＋1，尿隐血＋1 n 11.01 n 尿蛋白阴性，尿隐血阴性 n 11.03 n 尿总蛋白： 84.1 n 微球蛋白：血1241.9 尿188.6 临床确定诊断 肾病综合征 如何诊断？ 诊断步骤： 确诊肾病综合征(诊 断标准) 区别原发性或继发性 鉴别单纯型或肾炎型 辅助检查 实验室检查： 1.尿液分析： 2.血清蛋白、胆固醇、肾功： 3.血清补体测定：微小病变型肾病、单纯性肾 病综合征正常 肾炎性肾病综合征补体可下降 4.系统性疾病的血清学检查： 、抗抗体、抗体 5.高凝状态和血栓形成的检查： 血小板增多，血小板聚集率增加 血浆纤维蛋白原增加 6.经皮肾穿刺组织病理学检查： 指征： 1.激素耐药或频繁复发 2.肾炎性肾病或继发性肾病综合征(临床、实验室) 一年内复发3次 激素有效 ？ 激素敏感还是已经产生耐药？ 该患儿多次复发且激素有效 激素敏感型肾病定义 以泼尼松足量[2(·d)或 60 (m2 ·d)] 治疗≤4周尿蛋白转阴者。 该患儿属于激素敏感型，但病程中多 次复发，是否为难治性肾病？ 难治性肾病的定义 勤复发肾病： 复发：连续3天，晨尿蛋白由阴性转为3＋或4＋ 24h尿蛋白定量≥50 尿蛋白/肌酐()≥2.0 频复发：指肾病病程中半年内复发≥2次或1年内复发≥3次 激素依赖型肾病：指对激素敏感，但连续两次减量或停药2 周内复发者。 激素耐药型肾病：以泼尼松足量[2(·d)60(m2 ·d)] 治疗＞4周尿蛋白仍阳性者。 如何治疗？ n激素敏感型肾病的治疗 n激素治疗：可分以下两个阶段 n (1)诱导缓解阶段: 足量泼尼松( 泼尼松龙) 60 (m2·d)或2 ( ·d)， 最大剂量80 ,先分次口服, 尿蛋白转 阴后改为每晨顿服，疗程6周。 n (2)巩固维持阶段: 隔日晨顿服 1.5 或40 2 (最大剂量60 ) ,共6周, 然后逐渐减量。 勤复发/激素依赖型肾病的治疗 1.激素的使用 (1)拖尾疗法：同上诱导缓解后泼尼松每4周减 量0.25 ，给予能维持缓解的最小有效激素量 (0.5~0.25 )，隔日口服，连用9~18个月。 (2)在感染时增加激素维持量：患儿在隔日口 服泼尼松0.5 时出现上呼吸道感染时改隔日口 服激素治疗为同剂量每日口服，连用7天，可 降低2年后的复发率。 (3)改善肾上腺皮质功能： 氢化可的松7.5~15 口服或促肾上腺激素() 静滴来预防复发。可予 0.4 ()静滴3~5 d， 然后激素减量，再用 1次以防复发。每次激素 减量均按上