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帕金森病的诊断及治疗进展
帕金森病的诊断和治疗进展
定义
o帕金森病( Parkinson disease)是一种常
见的中老年神经系统退行性疾病,主要以黑
质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形
成的病理变化,纹状体区多巴胺递质降低
多巴胺与乙酰胆碱递质失平衡的生化改变
静止性震颤、肌强直、动作迟缓、姿势平衡
障碍的运动症状和嗅觉减退、便秘、睡眠行
为异常和抑郁等非运动症状的临床表现为显
著特征。
附:帕金森病新概念:多系统路易小体病(MLBD)
是一种以运动和非运动症状为临床特征,以广泛分布
于中枢、自主神经和外周神经系统的突触核蛋白异常
聚集为病理特征的多系统疾病。
非运动症状代表了可长达20年的临床前期,它与广
泛分布于不局限于多巴胺果质纹状体的突触核蛋白病
理改变密切相关。
除了果质脑干核团以外,突触核蛋白病理改变还波及
交感和副交感神经节、腹腔、心脏、盆腔和其他许多
器官,具有独特定位和慢性发展的分布规律,尤其在
临床前驱期
o Jellinger KA, J Neural Transm 2015, 122: 1429-1440
帕金森病的概述
流行病学
我国65岁以上
人群总体患病
率为1700/10万
流行病学
并随年龄增长
而升高
我国老年人口帕金森病患病率
75岁
中华医学会神经病学分会怕金森病及运动障碍学组
2010年最新调查报告
帕金森病的概述
病理
黑质色素变淡
黑质多巴胺神经元减
病理标志 Lewybody
帕金森病的概述
一病理分期
100
纹状体多
60%
巴胺
40%
20%
诊断
0
4to1B年
。帕金森病诊断时已有50%的黑质多巴胺能神经元死亡,纹状体多巴胺水平已下降
病理研究估计临床前期大约为5到13年
DAT和 FDOPA影像学研究估计大约为4到15年以上
Kenneth Mareket al. NEUROLOGY 2009 72(Suppl 2): S21-S26
Chrystalina A Antoniadest et al Expert Rev. Neurother. 8(12), 1841-1852(2008)
帕金森病疾病进程
肠道共核蛋白病理改变
100%
80%
纹状体
60%
多巴胺
40%
p
0%
4to13年
Braak H, et al. Neurobiol Aging 2003: 24: 197-211
帕金森病Brak病理分级
新皮质
presymptomatic symptomatic
signs
前脑皮层、颞叶中间
neocon
皮质(扣带回、海马
association
3中脑:豆状核、前脑 parkinsonism
mesocone,
基底部的大细胞核团
黑质致密部
延髓、桥脑被盖:延
髓中缝核、巨细胞网
状核、蓝斑
Clinical
延髓:舌咽、迷走神
biomarkers
经运动背核和(或)
嗅球、嗅束
1:2:3:4:5:60Mene和
at. ocess
Auerbach神经丛
Braak H, et al. Neurobiol Aging 2003: 24: 197-211
BRAAK痛理分期及与临床症状条
前运动障碍期
siage I:(Ⅸx运动神经背核)嗅觉
stge:(延髓)睡眠,头痛,运动减少,情感;
stageⅢ:(桥脑被盖)体温调节,认知,抑郁,背疼;
运动障碍期:(致密部)
stage ry:四主症
运动一精神障碍期:
stave y:(新皮层)运动波动,频发疲劳;
stage VI:(新皮层)错乱,视幻觉,痴呆,精神症状
NEUROLOGY 2007 68 948-952
帕金森病的诊断
31、只有永远躺在泥坑里的人,才不会再掉进坑里。——黑格尔 32、希望的灯一旦熄灭,生活刹那间变成了一片黑暗。——普列姆昌德 33、希望是人生的乳母。——科策布 34、形成天才的决定因素应该是勤奋。——郭沫若 35、学到很多东西的诀窍,就是一下子不要学很多。——洛克
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