原发性血小板增多症的诊断与治疗(共27张PPT).pptx

原发性血小板增多症的诊断与治疗;一、血小板的生成;二、血小板增多症的定义;JAK2激酶的作用机理 1、术后血栓风险是正常的5倍，手术前 应将血小板降至 400x10^9/L以 1）粘附和聚集功、释放功能下降。 一旦出血，使用抗纤溶蛋白药物止血和血管性止 2、术后出血风险增加。 ?进展为骨髓纤维化。 血小板1500是出血危险因素。 成作用。 心血管危险因素包括：高血压、高胆固醇血症、糖尿病、吸烟、心衰。 约25％病人可转为骨髓纤维化，部分转为真性红细胞增多症或慢粒白血病。 2、阿司匹林肠溶片：0. 4、存在JAK2V617F突变，或其他克隆性标志。 损伤(如外伤、心梗、溶血)、失血、 5、重组人干扰素a2b:3百万单位，qod,皮下注射 为了完善诊断需要做的检查：血常规、CRP、铁代谢指标、风湿免疫指标、骨穿、JAK2V617F基因、BCR/ABL基因、肿瘤指标、腹B超。 2、出血：皮肤紫癜为主。;1、JAK2 tyrosine kinase基因突变：定位于9号染色体，编码 JAK2酪氨酸激酶，是EPO、血小板生成素、IL-3、G-CSF、 GM-CSF胞内信号启动酶。 JAK2基因突变导致JAK2V617F替代，酶活性增加。放大细胞信号传导。 ;JAK2激酶的作用机理;2、血小板缺陷： 1）粘附和聚集功、释放功能下降。 2）容易出血：吸附VWD因子，消耗凝血因子，抑制凝血活酶生 成作用。 3）容易形成血栓：由于血小板极度增多容易形成血栓。;五、表现;六、诊断;WHO原发性血小板增多症诊断标准 （2008年）;;血小板增多患者， BCR/ABL融合基因阴性;1、其他骨髓增殖性疾病：慢粒白血病、骨髓纤维化、骨纤维化 2、继发性增多：见于感染、缺铁性贫血、癌症、组织 损伤(如外伤、心梗、溶血)、失血、 Asplenic states,Osteoporosis, nephrotic syndrome 3、Physiologic auses :Exercise﹑parturition ﹑steroids; ?血管栓塞。 ?出血。 ?进展为骨髓纤维化。 ?急性白血病。;心血管危险因素包括：高血压、高胆固醇血症、糖尿病、吸烟、心衰。 血小板1500是出血危险因素。; 原则 ?如何避免出血及血管栓塞。 ?不增加骨髓纤维化。 ?急性骨髓性白血病之转化。;?如何避免出血及血管栓塞。 1、血小板450*10^9/L，持续2个月； 5、但需与继发性血小板增多症及其他骨髓增殖性疾病相鉴别。 2、术后出血风险增加。 一旦出血，使用抗纤溶蛋白药物止血和血管性止 1、血小板持续性增多(600×109／L)； 4、存在JAK2V617F突变，或其他克隆性标志。 5、但需与继发性血小板增多症及其他骨髓增殖性疾病相鉴别。 ?急性骨髓性白血病之转化。 Asplenic states,Osteoporosis, nephrotic 2）容易出血：吸附VWD因子，消耗凝血因子，抑制凝血活酶生 1、血小板450*10^9/L，持续2个月； 1、术后血栓风险是正常的5倍，手术前 应将血小板降至 400x10^9/L以;1、术后血栓风险是正常的5倍，手术前 应将血小板降至 400x10^9/L以 下，术前7天停阿司匹林，同时施行血栓预防措施。术后6周，继续使 用阿司匹林。 2、术后出血风险增加。一旦出血，使用抗纤溶蛋白药物止血和血管性止 血药。; 进展缓慢，中位生存期10～15年。约25％病人可转为骨髓纤维化，部分转为真性红细胞增多症或慢粒白血病。重要脏器血栓及出血，为致死原因。