多发肌炎和皮肌炎课件.pptxVIP

中国医科大学第一附属医院风湿免疫科 杨娉婷 多发性肌炎和皮肌炎 2021/3/7 1 病 因 具有遗传易感基因的个体中，由感染 或非感染环境因素诱发的自身免疫病。 2021/3/7 2 病 理 主要病理变化包括：局部或广泛的 原发性肌纤维退行性变化；部分肌纤维 坏死；受累肌纤维间及小血管周围炎性 细胞浸润；间质性纤维化。 2021/3/7 3 发病机制 该病患者在细胞和体液免疫方面均存 在异常。外界感染因子和抗肌肉组织抗体 所诱发的自身免疫一直是人们关注的假 说，但至今尚未得到证实。易感基因和诱 发因子(尤其是病毒感染)仍然还是人们 关2021注/3/7 的两个焦点。 4 临床表现 成人发病隐匿，儿童较急。急性感 染可为其前驱表现或诱因。早期患者可 有发热，乏力或伴皮疹及全身不适感。 进而出现对称性四肢近端肌群无力，血 清肌酶，特别是肌酸激酶水平增高，肌 电图呈炎症性肌病改变，而肌活检提示 20炎21/3/7症性变化。 5 临床表现 1. 肌无力 受累肌肉均为横纹肌，尤其是骨盆带及 肩胛带肌群的无力，以至患者下蹲、起立和 抬举上臂等动作表现明显吃力。 1/4患者可因 吞咽肌受累而表现吞咽困难；而肋间肌及膈 肌受累者则表现为呼吸表浅及呼吸困难。 2021/3/7 6 肌无力的程度的判定以下标准： 0 级：完全瘫痪； 1级：肌肉轻微收缩而不 能产生动作； 2级：肢体能够在平面移 动，但不能抵抗重力而抬起； 3级：肢体 能抵抗重力而抬离床面，但不能抵抗额外 阻抗； 4级：能抗阻力，但肌力有不同程 度减弱； 5级：正常肌力。 2021/3/7 7 2. 皮疹 特征性皮肤病变表现为微微高出皮肤光滑 或略带鳞屑的红斑，红斑中心可有皮肤萎缩， 色素脱失及毛细血管扩张。该皮疹多见于肩、 肘，指关节伸面及摩擦部 (Gottron 征)。另一 类为眶周出现的水肿性暗紫色红斑。类似皮疹 可扩展至前额、颊部、耳前，颈和胸部V字区， 还可出现于肩部和背上部。 2021/3/7 8 3. 关节 大约15%的患者可表现为关节痛或关 节炎。肌肉萎缩甚至可以引起手指屈曲变 形，但X线显示无关节软骨及骨破坏。 2021/3/7