肥厚型梗阻性心肌病与麻醉课件.pptxVIP

肥厚型梗阻性心肌病与麻醉 l 原发性心肌病分为三型： 1. 扩张性心肌病 原因不明的各种心肌疾病的最后 结局，以心腔高度扩张和明显的 心搏出力降低(心力衰竭)为特 征。 2. 肥厚性心肌病 室间隔不匀称肥厚引起流出道狭 窄，心肌细胞异常肥大，排列方 向紊乱以及收缩期二尖瓣帆向前 移动，心肌壁顺应性降低，心室 充盈阻力增加。 3. 限制性心肌病 以心室充盈受限制为特点。典型 病变为心室内膜和内膜下心肌进 行性纤维化，导致心室壁顺应性 降低，心腔狭窄。 心肌病 概述 l 肥厚性心肌病是以心肌非对称性肥厚、 心室腔变小为特征，分为梗阻型和非 梗阻型。 通常将安静时左室流出道压 力阶差大于(或等于) 30毫米汞柱者 称有意义梗阻。 l 本病常为青年猝死的原因。 l 肥厚性梗阻型心肌病(Hypertrophic obstructive cardiomyopthy, HOCM) ， 又称肥厚型心肌病、肌性主动脉瓣下 狭窄 l 特点为室间隔肥厚引起流出道狭窄。 分型 病因 l不十分明确。 l约半数的病人有家族遗传性的特点， 具有常染色体显性遗传的特征。 l散发的病人可能是心肌细胞上β受体 对肾上腺能物资具有超常的反应所致。 病理改变 ( 一) 病理改变 (二) 病理改变 (三) 细胞核异常、巨大 淀粉样变 It is a nightmare for anesthesiologists when intractable arrhythmias occu during surgery on such patients. 显微镜下检查其特征为肥厚的心肌 心肌纤维排列紊乱， 病理改变 (四) l 肥厚的心肌累及室间隔 的上部，呈非对称性、 向左心室突出，使左室 的流出道产生不同程度 的狭窄。 l 一些病例左心室游离壁 也有不同程度的增厚。 l 累及右室间隔及右心室 的极为少见。 l 左侧室间隔肥厚，乳头 肌常被推移位，而使二 尖瓣发生关闭不全。 病理生理 ( 一) 病理生理 (二) l 二尖瓣关闭不全： – 由于乳头肌的移位，对二 尖瓣的牵拉不紧，以及二 尖瓣前叶在收缩期前移( systolic anterior motion, SAM)，二尖瓣常常关闭 不全。 l 主动脉瓣提前关闭： – 心室强有力的收缩使心室 迅速排空，主动脉瓣提前 关闭。 病理生理 (三) l心肌收缩性： – 心肌收缩性愈强，压力差愈大。洋地黄、 异丙肾上腺素可使心肌收缩性增强，压力 差也增大； – β受体阻滞剂则可能减弱心肌收缩力，使 压差减小。 病理生理 (四) l前负荷的影响： – 增大回心血量的措施增加前负荷，排血 时间延长，保持梗阻部位扩张，压力差 减小。 – 反之，硝酸甘油等静脉扩张剂或屏气用 力时回心血量减少，心室腔内血容量小， 收缩排血时间短，压力差增大。 病理生理 (五) l后负荷的影响： – 硝普钠、硝酸甘油等血管扩张剂降低后 负荷，使流出道狭窄部位的远端压力降 低，使压力差增大。 – 反之，升压药物使周围血管阻力增高， 迫使梗阻部位张开，压力差则减小。 病理生理 (六) l心肌舒张功能不全： – 异常肥厚的心肌或代偿性肥大的心肌 舒张功能均减退。 – 左室舒张期压力增高，在有梗阻的病 人左房压力也有不同程度的增高。 l病人多为青、中年，以20~30岁为多见。 l病人的寿命长短取决于肥厚造成的梗阻 程度。出现晕厥或左、右心衰者预后不良。 临床特点 症状 (一) l 病人多为青、中年，以20~30岁为多见。 l 呼吸困难：劳累后出现，由于左心室顺应性减 低，舒张末期压升高、继而肺静脉压升高，肺 淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不 全可加重肺淤血。 l 心前区痛：多在劳累后出现，似心绞痛，但可 不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动 脉供血相对不足所致。 症状 (二) l 乏力、头晕与昏厥：由于心率加快，进一步缩短左 心室舒张期，加重充盈不足，心排血量减低。活动 或情绪激动时由于交感神经作用使心肌收缩力加强， 加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。 l 心悸：由于心功能减退或心律失常所致。 l 心力衰竭：多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低， 心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常 合并心房颤动。 体征 l 心界向左扩大，心尖搏动向左下移位，有抬 举性冲动。 l 收缩期喷射性杂音，向心尖传播，可伴有收 缩期震颤。 l 第二音可呈反常分裂，