MDS分型进展演示文稿课件.pptxVIP

WHO有关MDS分型诊断的解读 2011.1 骨髓增生异常综合症(MDS)是一类造血 干细胞恶性克隆性疾病，表现为骨髓病态造血 及无效造血，外周血细胞1系或多系减少伴形态 异常，高风险转化为急性白血病。 2 . 定义 v1982年FAB分型：形态学指标 v2001年WHO标准：纳入染色体的指标 v2007年维也纳标准：多指标综合诊断 v2008年WHO标准：分型修订 多指标综合诊断 MDS诊断标准的发展历程 3 . FAB亚型 原始细胞 骨髓 外周血 骨髓环形 铁粒幼细胞(%) 外周血 单核细胞 Auer体 难治性贫(RA) 5 1 15 不定 — 难治性贫血 伴环铁粒幼细胞 (RARS) 5 1 15 不定 — 难治性贫血 伴原始细胞增多 (RAEB) 5-20 1-5 不定 1 — 难治性贫血 伴原始细胞增多 转变型 (RAEB-t) 20-30 5 不定 1 + 慢性粒单核细胞 白血病 (CMML) 5-20 1-5 不定 1 — MDS 的FAB分型(82年) 4 . 骨髓 仅有红系发育异常 原始细胞5% 环铁粒幼细胞15% 仅有红系发育异常 环铁粒幼细胞≥15% 原始细胞5% 髓系中≥ 2个系别中发育 异常细胞≥ 10% 原始细胞5% 无Auer小体 环铁粒幼细胞15% 血细胞减少(两系或 全血细胞减少) 无原始细胞或罕见 无Auer小体 单核细胞1% WHO的MDS分型(2001) 难治性血细胞减少 伴有多系发育异常 (RCMD) 外周血 贫血 无原始细胞或罕见 难治性贫血伴有铁 粒幼细胞(RARS) 亚型 难治性贫血(RA) 贫血 无原始细胞或罕见 5 . 血细胞减少 原始细胞5% 无Auer小体 单核细胞1×109/L 血细胞减少 原始细胞5%-19% 有或无Auer小体 单核细胞1×109/L 6 . 难治性血细胞减少 伴有多系发育异常 和环铁粒幼细胞 (RCMD-RS) 一系或多系发育异常 原始细胞5%-9% 无Auer小体 难治性贫血伴有原 始细胞过多-2 (RAEB-2) 难治性贫血伴有原 始细胞过多-1 (RAEB-1) 除环铁粒幼细胞15%外 余同RCMD 原始细胞10%-19% 余同RAEB-1 同RCMD 外周血 骨髓 亚型 粒系或巨核系一系发育异常 原始细胞5% 无Auer小体 巨核细胞数正常或增加伴有 核分叶减少 原始细胞5% 无Auer小体 单纯del(5q) 血细胞减少 无原始细胞或罕见 无Auer小体 贫血 原始细胞5% 血小板正常或增高 MDS伴有单纯 Del(5q)(5q-S) MDS，不能分类 (MDS-U) 7 . 外周血 骨髓 亚型 MDS为髓系肿瘤性疾病，是一类以外周血 细胞减少、骨髓一系或多系病态造血为特征的 骨髓衰竭症 。 维也纳MDS诊断标准 8 . 1、持续性一系或多系血细胞减少 血红蛋白110g/L 中性粒细胞1.5 ×109/L 血小板100×109/L 2、除外其他可引起血细胞减少及病态造血的 克隆性或非克隆性造血系统及非造血系统 疾病。 MDS诊断的2个必备条件 9