长QT综合征(最全课件.pdfVIP

长QT综合征临床治疗 长 综合征临床治疗 QT （2012最全内容） （ 最全内容） 2012 1 概念: 概念: 是一组有遗传倾向、以心室复极延长（QT 间期延长）为特征、易发生尖端扭转性室速 （TdP ）、室颤和心源性猝死的综合征。 2 流行病学： 流行病学： l 发病率2/万 l LQTS基因突变率： 美国：1/5000-7000，全国约5万病人 我国：约20万人有LQTS基因缺陷 l 死亡率：非治疗情况下，第一次晕厥后 第一年死亡率21% ，10年内50~80% 3 分类 分类 l 先天性： – JLNS （Je