先天性心脏病 PPT课件.pptVIP

室间隔缺损 1、发生率：占先心的20%。最常见。 先天性心脏病 一、概述 先天性心脏病（congenital heart disease）是由于各种原因导致胎儿时期心脏血管发育障碍而致的畸形。 发生率 流行病学调查显示先心病占出生婴儿的4.05-12.3‰，各类先心中室间隔缺损最常见，其次为房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、法洛四联症等。 左房 左室 右房 右室 房缺 室缺 20% 12~14% 30/12 12~14% 12~14% 4~ 8 0~ 5 100/10 30/5 100/60 右室 右房 左室 左房 肺动脉 肺静脉 主动脉 上腔静脉 20% 12~14% 30/12 12~14% 12~14% 4~ 8 0~ 5 100/10 30/5 100/60 二、分类 左向右分流（潜伏青紫型）：体循环压力高于肺循环，故体循环向肺循环分流，而体循环为动脉血，肺循环为静脉血，故无发绀。当哭闹、肺部感染右心压力高于左心压力时出现右向左分流。 体循环：左房→ 左室→ 主动脉 肺循环：右房→ 右室→ 肺动脉 右向左分流（青紫型）： 右室流出道梗阻明显，右心压力增高导致右向左分流，如法洛四联症。完全性大动脉转位由于体循环为大量静脉血故青紫明显。 无分流(无青紫型)：心脏左右两侧及动静脉间无通道，如肺动脉狭窄、主动脉狭窄。 房缺 室缺 动脉导管未闭 先天性心脏病分类 常见先天性心脏病 非紫绀型 紫绀型 左向右分流型 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 无分流型 肺动脉狭窄 主动脉狭 二尖瓣反流 右向左分流型 法洛四联症 完全性大动脉错位 病因 1、环境因素： 宫内病毒感染（妊娠前３月） 致畸药物：抗癌药 放射线照射 代谢性疾病：糖尿病 2、遗传因素：多基因遗传 但大多数先心的原因还不明确。 先心的诊断 （一）体检 １、一般情况：气急、多汗、喂养困难（体循环少血）、反复呼吸道感 染（肺循环多血）;青紫、蹲踞、缺氧发作。 2、心脏体征：心尖搏动点有抬举感、心前区震颤 　　 心脏杂音部位、性质、响度、传导方向　　　　 心音强弱，心率，心律 3、血管体征：上下肢血压，周围血管征 杵状指（趾） 患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+） 患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+） （二）辅助检查 1、Ｘ线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸 比例。 2、心 电 图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导阻滞。 3、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解 剖、血液流速和方向。 4、心导管检查：血流动力学检查、测量肺动脉压力是先心确诊和术前的重要检查。 X线检查 诊断价值如下 心脏位置 心胸比例 心脏各腔及大血管影 肺血管影 肺门搏动 有无内脏异位症 治疗原则 外科手术治疗 导管介入 对症处理 TOF PDA VSD ASD 常见先天性心脏病 房缺 室缺 动脉导管未闭 法乐氏四联症 常见几种先天性心脏病的诊断特点 房间隔缺损 （一）房间隔缺损 1、发生率：占先心的7-10%，女多于男为2:1。 2、分型：①原发孔型 ②继发孔型， 最常见占房缺75%。 ③上下腔静脉窦型 ④冠状静脉窦型。 上腔静脉 下腔静脉 静脉窦型缺损 继发孔型缺损 原发孔型缺损 主动脉 冠状静脉窦型 3、病理生理：左房血分流至右房，右房右室增大，肺多血，体循环少血，晚期出现肺动脉高压。 4、临床表现：多数患儿在婴幼儿期无症状，仅体检发现胸骨左缘2肋间可及收缩期杂音(杂音怎么来的?肺动脉瓣相对狭窄造成的)。缺损大时可出现体循环少血，肺循环多血的表现。 5、辅助检查：X线：右房、右室大，肺多血，主动脉弓缩小 心超：房缺大小位置 ASD X线表现 肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小 房缺心超 6、治疗：小于3mm一般可在3个月内自然闭合。 大于8mm一般不会自然闭合，可在3-5岁选 择开胸治疗或导管介入治疗。