风湿病IgG4相关性疾病病例讨论病案分析.docxVIP

风湿病IgG4相关性疾病病例讨论病案分析.docx

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IgG4相关性疾病 IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)通常表现为脏器肿胀,炎性假瘤形成,血清IgG4水平升高以及受累组织有IgG4阳性浆细胞为主的浸润。其临床表现缺乏特异性,受累部位广泛,全身近乎所有部位均可累及。治疗以糖皮质激素为主,多数病例预后良好。 【临床关键点】 1.IgG4-RD以脏器肿大为主要表现,临床表型异质,缺乏特异性。 2.临床过程与肿瘤和炎症性疾病相似,诊断过程中需予以排除。 3.血清IgG4升高,结合超声、CT、MRI及组织病理学检查协助诊断。 4.组织病理学特征性表现为淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化形成以及闭塞性静脉炎,免疫组化

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