系统性红斑狼疮诊断及治疗.pptx

系统性红斑狼疮的诊断及治疗北京大学人民医院 概 念系统性红斑狼疮是一种多系统、多器官受累的全身性自身免疫病。临床表现复杂。血清中有多种自身抗体。患病率为40～70/10万人，男女之比为1:9～13。发病高峰为生育期。 流行病学特点1、在某些亚裔人种中多发（菲律宾和中国发病率高于马来西亚和日本）2、西班牙人发病率较高3、美国本土因地，印第安人发病率高于白人4、非洲大陆发病率比预想的高 发病原因１、感染因素：细菌、病毒等 ２、自身免疫紊乱３、环境因素：如紫外线、化学物质 ４、遗传因素５、性激素失调 与SLE相关的环境因子肯定有关的：紫外线、感染（细菌，病毒）很可能有关的：化学物质：肼类、酒石酸、食物色素、染发剂 (含芳香族胺食其他芳香族胺物：含补骨脂素的（芹菜，无花果，欧芹，防风）含联胺基团的（蘑菇，烟熏食物）含L-刀豆素的（苜蓿，豆荚类）精神因素：心理压力可能有关的：烟草（含联胺、芳香族胺），氯化乙烯， 石棉，硅石，硅酮多聚物，免疫接种 遗传因素与SLE的关系家族发病的倾向同卵双生子SLE患病率25-70%异卵双生子SLE患病率1-3%HLA、TCR基因参与* 普通人群40-70/10万人 系统性红斑狼疮的发病机制免疫系统自身免疫异常抗原性激素细胞免疫T抑制细胞T辅助细胞“失能”细胞因子遗传环境因素体液免疫B细胞自身抗体产生免疫复合物形成SLE发病 系统性红斑狼疮的临床表现(1)症 状 发病时 (%) 病程中(%)疲劳6590发热3680消瘦2060关节炎4463关节痛7785皮肤损害5378光过敏2958黏膜损害2152脱发2771胸膜炎1630肺损害714心包炎1323 系统性红斑狼疮的临床表现(2)症 状 发病时 (%) 病程中(%)雷诺现象3360血小板减少26心肌炎13血管炎2356肾损害3874肾病综合征511中枢神经受损2454胃肠道病变1845胰腺炎12淋巴结肿大1632肌炎33 系统性红斑狼疮的自身抗体抗 体 敏感性（%）特异性（%） 809550509987-947040753095979787抗核抗体 (ANA)99dsDNA抗体70组蛋白抗体30-80核蛋白抗体58Sm抗体25U1-RNP抗体50SS-A (Ro) 抗体25-35SS-B (La) 抗体15磷脂抗体20-40类风湿因子25PCNA抗体5膜DNA抗体80核小体抗体85抗端粒酶抗体71 SLE的分类诊断标准(acr, 1997)1、颊部红斑2、盘状红斑3、光过敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎：7、肾损害：胸膜炎或心包炎尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型8、神经系统异常：抽搐或精神病9、血液学异常：溶贫或白细胞4000/mm3或淋巴细胞1500或血小板 103/mm310、免疫学异常： dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+或Sm抗体+ 11、抗核抗体阳性* 以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。敏感性97％ 、特异性89％ SLE患者ANA阴性的可能原因严重肾病综合征引起低蛋白血症，抗体水平低静脉穿刺时溶血现象，使白细胞核抗原与抗体结合前带现象（循环抗原过量）应用免疫抑制剂治疗诊断错误技术操作实验方法的敏感度低（用Hep-2细胞系或KB细胞系作底物比用鼠肝作底物的敏感度高） 老年SLE的临床特点起病多隐匿首发症状多为发热、乏力和体重下降等非特异性症状面部蝶斑、肾脏和神经系统受累的发生率低肺部受累(如肺炎和间质纤维化)的发生率较对糖皮质激素反应良好 亚急性皮肤型红斑狼疮皮疹特点:① 分鳞屑性丘疹型和环状红斑型两种类型； ② 不分布在面部；③ 多为对称性、非瘢痕性；④ 可有毛细胞血管扩张；全身症状轻90%有光过敏可有皮肤外表现：发热、关节痛、肌炎、胸膜炎和中枢神经受累内脏受累较轻，肾脏和神经系统受累少 可有狼疮细胞，ANA、抗DNA、抗SSA或抗SSB抗体阳性预后较好 SLE误诊的原因相关知识较少及警惕性不足不典型病例如RA-like，ITP-like。忽视病史及非特异性化验如口腔溃疡，C3，血小板减少过多依赖实验室化验 如ANA 系统性红斑狼疮的治疗原则1、病人教育2、早期治疗3、联合治疗4、方案及剂量个体化 系统性红斑狼疮的治疗方法2、抗疟药3、糖皮质激素4、免疫抑制剂5、免疫净化6、干细胞移植7、基因治疗8、中药治疗9、其他1、非甾体抗炎药 双氯酚酸、布洛芬、扶他林、奥湿克羟氯喹、氯喹强的松、氢化考的松、甲强龙环磷酰胺、骁悉、环孢素A、甲氨蝶呤、来氟米特、FK506、硫唑嘌呤、长春新碱血浆置换、双滤过法、免疫吸附法外周血干细胞移植 IL11等雷公藤等达那唑、溴隐亭、免疫球蛋白 SLE治疗的药物选择—————+++++++——NSAIDs 抗疟药 糖皮质激素 免疫抑制剂发热 浆膜炎关节炎皮损 肌炎 肾炎 血管炎神经精神症状心肌炎狼疮