中国儿童IgA血管炎诊断与治疗指南（2023版）解读.pptxVIP

中国儿童IgA血管炎

诊断与治疗指南(2023版)解读;

2儿童lgAV相关术语;

【摘要】IgA血管炎(IgAV)是儿童时期常见的血管炎，临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜，伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损伤等症状，少数患儿也可出现严重器官受累。由中华医学会儿科学分会免疫学组、中华儿科杂志编辑委员会和

中国儿童风湿免疫病联盟联合发起的“中国儿童IgA血管炎诊断与治疗指南”,采用推

荐意见分级的评估、制订及评价分级体系，形成了IgAV诊断、检查、治疗、预后及健

康教育等方面的推荐建议，以期进一步提高IgAV诊疗的规范性及科学性，指导临床实践。;

IgA血管炎IgAV)既往称过敏性紫癜(HSP),是

儿童时期常发生的血管炎。儿童年发病率

(6.1~55.9)/10万，其中4~6岁儿童年发病率最

高(70.3/10万)。亚洲人群发病率较高，黑种人发病率最低。

IgAV主要发生在秋、冬和春季，夏季少见，男女

发病率之比为(1.1~1.5):1。2012年国际教堂山共识会议血管炎分类标准中建议将HSP更名为IgAV,强调了IgA介导的免疫反应在其发生中作用。;

证据分级：证据评价组运用系统评价偏倚风险评价工具量表对纳入的系统评价、Meta分析进行偏倚风险评价。使用Cochrane偏倚风险评价工具(针对随机对照试验研究)及纽卡斯尔渥太华量表(针对观察性研究)等对相应类型的原始研究进行方法学质量评价。评价过程由2个人独立完成，若存在分歧，则共同讨论或咨询第三方解决。

使用推荐意见分级的评估、制订及评价方法对证据和推荐意见进行分级(表1)。对于部分无证据支持的临床问题，本指南依据专家临床经验，形成基于专家共识的推荐意见，即良好实践主张(GPS)。;

儿童重症IgAV尚没有统一的定义，通常指至少1个器官严重受累，包括皮肤大面

积出血、溃疡或坏死；胃肠道严重受累，如严重消化道出血、肠套叠、肠穿孔或对常

用镇痛药无反应且持续大于24h的腹痛；肾脏严重受累，临床表现为肾病综合征、

急进性肾炎、急性肾炎综合征[血尿和(或)蛋白尿、肾小球滤过率下降、伴或不伴

高血压]、急慢性肾功能不全等；肺出血、睾丸炎、严重心脏和中枢神经系统受累等(GPS)。;

指南推荐意见与依据;

临床问题1:如何诊断IgAV?

推荐意见1:推荐使用2008年欧洲抗风湿病联盟EULAR)、国际儿童风湿病实验组织(PRINTO)及

欧洲儿童风湿病学会(PReS)认可的最终Ankara分类标准，并注意不典型病例的鉴别(GPS)。

儿童IgAV由于缺乏单一的诊断检查，其诊断主要依赖于临床标准和实验室检查，尚缺乏国际公认

的循证建议。2008年EULAR、PRINTO、PReS认可的最终Ankara分类标准，是根据大型国际患者

注册研究制订的，并且针对儿童进行了专门验证。最终EULAR、PRINTO、PReS的分类标准(灵敏

度100%,特异度87%)优于2006年EULAR、PReS分类提议(灵敏度100%,特异度69%)及1990年

美国风湿病学会ACR)的HSP分类标准(灵敏度100%,特异度2%)。;

IgAV的分类标准(EULAR、PRINTO、PReS)为双下肢为主的紫癜或瘀点(必要条件，紫癜为可触性及成簇的，不伴血小板减

少)伴至少如下任何1条：

(1)急性发作的弥漫性腹部绞痛，可能包括肠套叠或胃肠道出血；

(2)典型的以IgA沉积为主的白细胞碎裂性血管炎或以IgA沉积为主的增生性肾小球肾炎；

(3)急性发作的关节炎或关节痛，关节炎定义为关节肿胀或关节疼痛伴活动受限，关节痛定义为关节疼痛不伴关节肿胀或活

动受限；

(4)肾脏受累表现为蛋白尿(24h尿蛋白0.3g或晨尿白蛋白/尿肌酐30mg/mmol)或血尿(离心尿沉渣镜检尿红细胞5/

高倍视野)或红细胞管型。但是，注意不应将分类标准用作诊断标准。具有典型临床表现的IgAV临床诊断不难，但对于不典型的病例需要借助一些实验室检查，同时需要与其他疾病相鉴别，包括原发性血小板减少性紫癜、外科急腹症、感染性疾病、坏死性小肠炎、风湿性关节炎、幼年特发性关节炎、急性婴儿出血性水肿、肝豆状核变性、其他风湿性疾病如抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎、结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合型结缔组织疾病、皮肌炎及自身炎症性疾病等。此外，孤立性皮肤表现患儿如为典型皮疹，在排除其他风湿性疾病后，也可考虑诊断，必要时可完善皮肤活检协助诊断。;

临床问题2:IgAV的诊断中是否需要腹部超声、腹部X线及CT检查?

推荐意见2:推荐腹部超声、腹部X线用于IgAV严重消