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滤泡性淋巴瘤(初诊)临床路径

(2016年版)

一、滤泡性淋巴瘤(初诊)临床路径标准住院流程

(一)适用对象。

第一诊断为滤泡性淋巴瘤(FL)(ICD-10:C82)并具备治疗指征需要治疗的患者。

(二)诊断依据。

根据《血液病诊断和疗效标准》(张之南、沈悌主编,科学出版社,2008年,第三版),《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue.》(2008年版),《NCCN

非霍奇金淋巴瘤指南(2016》。

主要诊断依据有:

临床表现:无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一,常见于颈部、腋窝、腹股沟等表浅淋巴结肿大,但也可原发于深部淋巴结及淋巴结以外的淋巴器官或组织。肿大的淋巴结有时可自行缩小,极少数可消失。淋巴结肿大有时被患者

忽视,经多年后才发现。就诊时淋巴结多为轻度到中等度大。有时患者由于深部淋巴结的缓慢肿大造成相应压迫症状而发病。

实验室检查:血清乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白可升高。侵犯骨髓可造成贫血、血小板减少;涂片或可见到淋巴瘤细胞。

病理组织学检查:系确诊本病必需的依据。淋巴结活检是获取病理标本的主要手段,细针穿刺细胞学检查在FL中价值不大,一般也不作为确定诊断的依据。

普通病理学检查,其特征为正常淋巴结结构破坏,瘤细胞呈结节样或滤泡样生长,部分可以弥漫性生长。淋巴滤泡紧密相连,一般缺乏边缘区和套区,滤泡内细胞由中心细胞和中心母细胞组成,无星空样外观。小和中等大小细胞核不规则,有切迹,胞质少而淡染,大细胞核可呈泡状。

根据2008年WHO标准,按照每个高倍视野中中心母细胞的数量将FL分为3级。在不同的滤泡内观察10个不同的高倍视野,平均每高倍视野中心母细胞数0-5个为1级,6-15个为2级,15个为3级。同时根据有无中心细胞将Ⅲ级分为3a(有中心细胞)和3b(无中心细胞)。病理学分级对预

后有意义,3b级一般按照弥漫性大B细胞淋巴瘤进行治疗。免疫组织学病理检查对于确诊FL至关重要。采用的单

抗应包括CD3、CD5、CD10、CD20、CD21、CD23、bcl-2、bcl-6、Ki-67等。

影像学检查:颈、胸、腹、盆腔CT。按照CT以及体检所发现的肿大淋巴结分布区域进行分期及评价疗效。分期标准(AnneArbor分期)见表1。

表1.AnnArbor分期

单一淋巴结或淋巴组织器官区(I);单一结外器官或部位(IE)

膈上或膈下同侧受累淋巴结区≥2个;或病变局限侵犯结外器官或部位,并膈肌同侧一个以上淋巴结区(IIE)

期 膈上下两侧均有淋巴结受累(III);伴结外器官或组织局部侵犯(IIIE),或脾脏受累(IIIS),或两者皆受累(IIISE)

期 一个或多个结外器官或组织广泛受累,伴或不伴淋巴结肿大说明:有B症状者需在分期中注明,如II期患者,应记作IIB;肿块直径超过10cm或纵膈肿块超过胸腔最大内径的1/3者,标注X;受累脏器也需注明,如脾脏、肝脏、骨骼、皮肤、胸膜、肺等分别标记为S、H、O、D、P和L

(三)治疗方案的选择。

判断治疗指征:FLI-II期患者可不需治疗或局部放疗。III-IV期患者根据是否具有治疗指征选择是否化疗,无治疗指征者无需治疗,每2–3个月随访1次。治疗指征有(至少满

足以下一个条件):

有临床相关症状

有终末器官功能受损表现

淋巴瘤继发血细胞减少症

巨块型病变

疾病呈持续进展

患者有意愿

符合临床试验标准者(进入临床试验)

若存在治疗指征可选择以下治疗:

治疗药物:包括环磷酰胺、氟达拉滨、苯达莫司汀、长春新碱、肾上腺糖皮质激素、阿霉素、利妥昔单抗等药物。

常用一线化疗方案有:

COP±R:环磷酰胺(CTX)750mg/m2,d1;长春新碱(VCR):1.4mg/m2,d1,最大剂量2mg;泼尼松(Pred):60mg/m2,d1-5;每3周一疗程,有条件的可联合利妥昔单抗375-500mg/m2。

CHOP±R方案:在COP基础上,加用阿霉素50mg/m2,d1;化疗药物剂量根据患者情况可适当调整。有条件的可联合利妥昔单抗375-500mg/m2,每3周一疗程

FC±R方案:F25mg/(m2·d),d1–3;CTX250mg/

(m2·d),d1–3;每28天1疗程,有条件的联合利妥昔单抗

375-500mg/m2,每3-4周一次

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