原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像诊断与鉴别诊断.pptxVIP

原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像诊断与鉴别诊断

概述

•多见于50~70岁男性。

•约占颅内肿瘤的1%~2%（国外3%~4%），全身淋巴瘤的1%。

•WHO中枢神经系统肿瘤分级属于Ⅲ级。

•近年来，因获得性免疫缺陷综合症和接受免疫治疗患者的增多，该病发病率逐年上升。

•起病多为急性或亚急性,主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状，以及癫痫、局灶性运动功能障碍等。

•对放射及化学治疗敏感。

•该病可发生于有免疫活性的人群或者免疫缺陷病人，前者发病机制尚不清楚，后者发病多与AIDS病变、先天性、获得性免疫缺陷有关。

•EB病毒感染可促发淋巴瘤生成。

•易患者包括1）AIDS病人。

2）接受器官移植，行免疫抑制治疗者。

3）患有遗传性免疫缺陷病者。

发病机制

•巨检为灰白色或灰红色鱼肉状，无明显包膜，质地较脆。

•镜检为圆形、卵圆形，大小较一致，胞浆少，核大，核仁较清晰。在血管周围间隙聚集，形成“袖套状”结构（围管现象）。

•免疫组化：LCA（+）、波形蛋白（Vimentin）阳性。

病理

•肿瘤多见于脑表面、额顶叶深部、基底节、脑室周围、胼胝体、脑干、下丘脑、小脑。

•该病多起自血管周围间隙内的单核吞噬细胞系统，瘤细胞常浸润血管周围Virchow-Robin间隙，浸润并沿着血管壁生长，靠近脑表面或者中线部位的血管周围间隙较明显，因此好发于上述部位。

发病部位

•CT平扫多为均匀稍高或者等密度。

•MRI表现为T1WI与灰质信号相似，T2WI等或者稍高信号，边界清楚，DWI呈高或者稍高信号。

•增强扫描多呈明显均匀强化，表现为“缺口征”、“尖角征”、“抱拳样”、“蝴蝶状”强化（肿瘤组织对血脑屏障破坏，导致造影剂逐渐渗漏至组织间隙，以及“嗜血管生长”及生长速度不一致，从而导致缓慢而显著强化）。

•无免疫缺陷者呈均匀强化，反之则为边缘强化伴中央坏死。

影像表现

女，65岁，发现右侧额叶占位

男，69岁，四肢乏力半月

环形强化伴中央坏死

“蝴蝶状”强化

影像表现

•灌注成像为低灌注（淋巴瘤新生血管数目较少有关）。

•MRS上可见Cho升高，NAA降低。

•出现高耸的Lip峰，为特征性改变。

（Cho峰升高与快速细胞膜翻转，有丝分裂

活跃、富含细胞结构有关，NAA降低反映

神经元损害，导致数量减少，Lip峰提示肿

瘤坏死区域的吞噬细胞内存在大量脂质）

鉴别诊断

•胶质瘤

•脑膜瘤

•脱髓鞘假瘤

•转移瘤

•多呈长T1长T2信号，肿瘤内易坏死、囊变，境界不清。

•增强扫描多呈环形不规则强化，结节状、花环状、斑片状。

•瘤周水肿较重。

胶质瘤

•颅外肿瘤。

•以宽基底与硬膜相连，相邻的脑皮质受压内移，邻近颅骨可有增生性改变。

•增强后常出现“脑膜尾征”，PWI为高灌注。

脑膜瘤

脱髓鞘假瘤

•MRI平扫呈T1WI低信号，T2WI高信号。

•典型强化见“开环征”，白质侧环完整，灰质侧环不完整。

•中央见扩张静脉引流至室管膜下静脉。

•多数有原发肿瘤病史。

•多位于灰白质交界区。

•平扫密度/信号不均，可有坏死、囊变。

•增强扫描呈结节状或环形强化，PWI为高灌注。

•典型表现为小病灶大水肿，直径低于4mm时可无水肿。

转移瘤

•多见于50~70岁男性。

•好发于额顶叶深部、基底节、脑室周围、胼胝体、脑干、下丘脑、小脑。

•平扫多为均匀稍高或者等密度，T1WI与灰质信号相似，等稍长T2信号，弥散受限。

•增强扫描多呈明显均匀强化（缺口征、尖角征、抱拳样、蝴蝶状强化）。

•低灌注，Cho升高，NAA降低，Lip峰。

小结

谢谢