血小板减少性紫癜诊治(讲座)课件.pptxVIP

血小板减少性紫癜诊 治

1、ITP有以下特点：皮肤粘膜自发性出血；血小板减少；骨髓巨核细胞正常/增多；出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性。2、现名：免疫性血小板减少性紫癜血中存在血小板抗体一、定义

二、病因 （尚未完全清楚）（一）病毒感染80%在病前3周左右有病毒感染史（二）免疫反应1、抗体产生：检出率80%以上抗体类型：PAIgG、PAIgM、PAIgA2、细胞免疫功能异常3、血小板糖蛋白的特异性抗体（GP-specificAb）

三、发病机制1、血小板自身抗体与血小板结合通过FCR介导→被脾脏中的巨噬细胞吞噬→血小板破坏。2、血小板自身抗体与骨髓巨核细胞结合导致巨核细胞受损破坏→血小板生成减少。

3、血小板生成素（TPO）水平降低血小板更新率降低。4、细胞免疫功能异常主要是T细胞亚群的平衡调节受到影响。5、补体介导的细胞溶解。三、发病机制

紫癜特点：多部位、多形性四、临床表现

五、临床分度轻度：50×109/LBPC100×109/L，外伤后出血。中度：25×109/LBPC50×109/L，尚无广泛出血。重度：10×109/LBPC25×109/L ，见广泛出血，外伤处出血不止。极重度：BPC10×109/L，可自然出血不止，危及生命（包括颅内出血）。

七、实验室检查1、血象：BPC100×109/L，网织BPC23.6%±13.3%（8.7%±2.2%）。2、凝血象检查：BT↑，血块退缩不良，凝血活酶生成不良。3、骨髓象：巨核细胞正常/增多（0.025-0.075×109/L），有成熟障碍。4、血小板抗体检查：PAIgG阳性率60%-100%，PAIgM、PAIgA也可增高5、血小板寿命缩短：几个小时（1-6小时）

骨髓像：骨髓增生活跃或明显活跃，粒、红系增生，巨核系增生，以原、幼巨核居多，产板巨核细胞减少或缺如。产板型巨核细胞幼稚（裸核）型巨核细胞

八、诊断标准1、多次（两次）检查血小板计数减少(100×109/L)。2、肝、脾、淋巴结无肿大或仅轻度肝脾肿大。3、骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。4、排除继发性血小板减少症。5、另具备以下任何一点：

九、鉴别诊断1、再生障碍性贫血2、急性白血病，MDS3、过敏性紫癜4、系统性红斑狼疮早期5、血栓性血小板减少性紫癜6、溶血尿毒综合征

十、治疗★急性ITP治疗（一）一般治疗1、卧床休息2、注意饮食3、控制感染4、禁用影响血小板功能的药物（二）肾上腺皮质激素应用早期 大量 短程

2、用法口服:泼尼松每日1.5～2mg/kg，Tid或Qd；或泼尼松每日4.0mg/kg，连服4天骤停。静滴：地塞米松0.5～1mg/kg/d;甲基强的松龙20～30mg/kg/d。3～5天改常规量口服。疗程:血小板＞50×109/L，可考虑停用。一般疗程为4～6周

（三）大剂量丙球静脉注射作用机理：1、消除患者体内CIC、微生物抗原；2、抑制CIC与BPC结合，降解PAIgG水平；3、暂时封闭巨噬细胞FCR的功能，减少致敏血小板的破坏；4、通过改变免疫状态，减少血小板的免疫性破坏。

剂量及用法：1、每日0.4g/kg静滴，连用五日。2、每次1g/kg静滴,必要时次日再用1次，以后每3～4周1次。3、2g/kg静滴，一过性应用。注意事项：1、家长知情同意（血液制品、价格）。2、大剂量丙球引起的心脏负荷增加。3、过敏反应。

（四）成分输血1、新鲜血/浓缩红细胞：急性失血性贫血时输注。2、血小板：BPC＜10×109/L。3、急性内脏大出血不止/颅内出血4、脾切除术的术前/术中时。5、用量：每提高10×109/LBPC需输注BPC悬液为0.3u/kg。

（五）脾切除急性ITP不必行脾切除；发生危及生命的颅内出血，上述方法无效时才考虑。（六）大剂量维生素C剂量:每日0.2/kg，加入10%葡萄糖液100～150ml静滴，20天为1疗程。

★ 慢性ITP的治疗（一）肾上腺素皮质激素1、泼尼松:每日1.5～2mg/kg，分次口服，连用3周。若血小板不升,于第4周开始减量若血小板上升至50×109/L以上且稳定后逐渐减量。

2、大剂量甲基强的松龙冲击疗法（5周疗法）1w: 30mg/kg/d,ivdrip,qd×3→20 mg/kg, qd×42w: 10 mg/kg/d,qd×73w: 5mg/kg/d, qd×74w: 2mg/kg/d, qd×75w: 1mg/kg/d, qd×7

3、大剂量地塞米松冲击疗法1.5～2mg/kg/d,ivdrip，qd×7，休息4天为一疗程可重复2个疗程。以上两种冲击疗法后可改为强的松口服维持两周，逐渐减量至停药。

3、硫唑嘌呤（AZA）＊用法:2.5～3mg/kg/d，PO，连用数月，维持量1～2mg/kg/d。4、环胞菌素＊用法:5～10