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心肌疾病李亚美心肌疾病授课1/23概述1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源性和先天性畸形心脏病以心肌病变为主要表现一组疾病。2.分类：病因未明原发性心肌病（简称心肌病）病因已明或属全身性疾病一部分称特异性或继发性心肌病。心肌疾病授课2/23心肌病定义和分类1、心肌病定义：伴有心肌功效障碍心肌疾病2、心肌病分类：依据病理生理、病因学和发病原因把心肌病分为四种病态：（1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍。心肌疾病授课3/23（2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚。（3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张期低下及扩张容积减小。（4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。心肌疾病授课4/23扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy）主要特征是心肌收缩期泵功效障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血性心肌病，常有心律失常合并，病死率较高。心肌疾病授课5/23病因a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被认为是最主要原因之一。对心肌直接伤害体液、细胞免疫反应存在使心肌炎后发展c、其它可能还有遗传、代谢异常、中毒等因素存在。病毒DCM心肌疾病授课6/23病理肉眼观：以心腔扩张为主：a.心室扩张b.室壁多变薄c.纤维化瘢痕心肌疾