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肝窦阻塞综合征诊治

(肝小静脉闭塞病);肝窦阻塞综合征

（hepaticsinusoidalobstructionsyndrome,HSOS）又称肝小静脉闭塞病(Hepaticveno-occlusivedisease,HVOD);肝窦阻塞综合征，原称肝小静脉闭塞病

近年发现肝窦内皮细胞首先受到损害。

HSOS是指肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致非血栓性管腔狭窄或闭塞而产生的肝内窦后性门脉高压症。;肝窦阻塞综合征于1920年首次报道,并在1954年由BrasG描述150例牙买加儿童服用含吡咯烷生物碱的植物引起，近年来国外HSOS报道多与抗肿瘤药物相关，国内土三七致HSOS多见。HSOS发病机制不明确。;HSOS病例调查的地区分布情况;HSOS的病因分类（全国多中心临床调研）;HSOS病因;中草药导致的肝血管病变;HSOS发病机制;本课题组成功建立了

土三七的HSOS模型;组别;实验结果-一般情况;环磷酰胺组;实验结果-一般情况;实验结果;实验结果;PBS组;云南三七组;土三七、野百合碱、环磷酰胺均能诱导HSOS的发生。土三七和野百合碱成模率较高，环磷酰胺成模率相对较低。

各模型组存在肝窦纤维化和肝细胞凝固性坏死，与人类HSOS病理表现相似，Deleve修改后评分标准能很好的反映肝组织学变化。

;VEGF可以作为HSOS诊断和预防指标之一，HSOS严重程度可能与VEGF表达增高有关。

实验证实了HSOS最初肝窦内皮细胞损害、肿胀、变形、脱落，肝窦间隙增大，肝窦内红细胞进入Disse腔。随着病情进展，肝窦内皮广泛损害，导致肝窦闭塞。;川芎嗪对土三七诱导的小鼠

HSOS的防治作用;强的松对土三七诱导HSOS的

防治疗效观察

;丹参对土三七诱导HSOS

防治机制的探讨

;丹参对土三七诱导HSOS

防治机制的探讨;临床表现;实验室检查;HE染色：肝小叶结构破坏，肝细胞变性、坏死，

肝索结构紊乱中央静脉管腔变形狭窄，

管壁增厚，肝窦淤血扩张，部分肝窦壁增厚、狭窄闭塞。;Masson染色：肝小叶结构破坏，中央静脉偏离或消失；胶原大量沉积，纤维间隔增多增宽。;影像学特点(B超);影像学特点(CT)：

;CT扫描(07-06-22)：下腔静脉肝段管腔狭窄符合布加综合征、脂肪肝、肝内多发囊肿、右肾小囊肿、腹水;影像学特点(CT)：;左：增强动脉期：肝内紊乱网??血管，肝总动脉略增粗，肝脏有地图状增强

右：门静脉期：病变以右肝为主，呈斑片状，地图状密度改变，肝静脉、下腔静脉肝内段变细，肝小静脉变细或闭塞

;临床表现;临床分期;临床共同表现特点;诊断标准;Seattle标准（修正后）：;Baltimore标准;鉴别诊断;布加综合征;肝、脾体积增大，信号尚均匀；增强扫描（B）可见下腔静脉肝后段明显变细(↑)，MRA（C）下腔静脉肝后段充盈缺损，明显狭窄闭塞(↑)。;CT对比增强肝实质表现不均匀强化，提示肝血流重新分配；

a．下腔静脉上段管腔大小正常，b~e．显示下腔静脉管腔缩小，

肝静脉细小显示不清；f．肝门水平的下腔静脉管腔相对较大；

i．下腔静脉DSA显示上段狭窄

;彩色多普勒显示门静脉内

血流充盈缺损，周边见

少许血流信号;病毒性肝硬化：血清病毒标志物阳性；;肝硬化;肝硬化;移植物抗宿主反应（graftversushostdisease，GVHD）

通常在同种异体骨髓移植后20天左右发病，主要表现为皮疹、腹泻、胆汁淤积性黄疸等，少有肝实质受累。血清学检查碱性磷酸酶升高显著，ALT与AST轻度升高，HVPG升高不明显，肝活检表现为胆管炎性改变和胆汁淤积可与HSOS鉴别。;淤血性肝大（congestivehepatopathy，CH）由于各种原因引起右心功能不全导致肝淤血，临床表现主要为双下肢浮肿、呼吸困难等右心功能不全表现；

药物性肝损：有服用肝损药物史；

胆道疾病：可经B超或造影明确诊断。;HSOS治疗;抗血栓形成、溶栓治疗：;抗血栓形成、溶栓治疗：;抗血栓形成、溶栓治疗：;抗血栓形成、溶栓治疗：;抗血栓形成、溶栓治疗：;HSOS治疗;肝移植：对严重HSOS患者可考虑肝移植

;HSOS预防;HSOS预防;HSOS预防;HSOS预后;谢谢观看