淀粉样变神经病课件.pptVIP

澱粉樣變神經病澱粉樣變神經病是由一種β折疊結構的結晶狀的無分枝纖維蛋白的沉積於周圍神經內而發病。這是澱粉樣變物質在組織學中用剛果紅染色後在偏振光下觀察呈淡綠色的雙折射色。其發病機制為血清前體蛋白濃度增加或原有結構改變形成β折疊結構沉積於周圍神經。分類：家族性澱粉樣變神經病原發性澱粉樣變繼發性（反應性）澱粉樣周圍神經病最新國際分類：Ⅰ依據在氣管內外分佈的情況系統性澱粉樣變——如本病例局灶性澱粉樣變——如AD老年斑的中心為澱粉樣變性核心最新國際分類：Ⅱ依據有無原發疾病原發性澱粉樣變神經病：繼發性澱粉樣變神經病：由於免疫球蛋白輕鏈存積造成。與良性或惡性漿性細胞瘤、骨髓瘤有關。十分罕見，呈慢性炎性多發性神經病的表現，血清中常有澱粉樣A蛋白。最新國際分類：Ⅲ依據類澱粉物質某些生化方面及免疫螢光所顯示出的不同點可分為15型AA型：罕見，多於感染有關AL型：AGGR型：呈家族性，為常染色體顯形遺傳Aβ型：輔助檢查特點：澱粉樣物質沉積於細胞外—剛果紅染色（+）。電鏡下沉積物（纖維蛋白）呈細絲樣結構、不分叉、長約75—80埃。偏光顯微鏡觀察呈淡綠的雙折射色。X線檢查呈β折疊結構。通過免疫螢光檢查可將之分型。家族性澱粉樣神經病常染色體顯性遺傳，可分為多個型。儘管