特发性门静脉高压症.ppt

特发性门静脉高压症;;本病为一种原因不明﹑临床上以有脾肿大﹑贫血﹑门静脉高压为特征而无肝硬化或肝外门静脉或肝静脉梗阻的疾病，并排除血吸虫病﹑血液病﹑门脉与肝静脉血栓形成以及先天性肝纤维化。该病在约占的34﹒1%﹑印度为25%﹑伊朗为21%﹑美国为10%;病因;;病理进程

IPH是以门静脉壁的炎症开始→门静脉周围炎症和纤维化→门静脉狭窄或闭塞以至血流受阻→末梢门脉血流量减少﹑门脉压力升高.(窦前性门静脉高压)→脾大,脾亢→肝供血下降,肝功不良→肝硬化(合并肝炎)→混合性肝硬化.;血管扩张物质增加：胰高血糖素(Glucagon)、前列腺环素(PGI2)

血管活性肠肽(VIP)、胆盐（C）、腺甘（AD）胃泌素(GT)、r-氨基丁酸（GABA）、一氧化氮（NO）。

门静脉对缩血管物质敏感性增高。

内毒性血症。;肝血管床减少：

肝窦毛细血管化。

门—体分流增加，肝动脉-门静脉短路形成，

肝内血流流出道受阻。

门静脉血管收缩，门静脉血管壁增厚。;门静脉症分类;;;;;胃左静脉蛇行纡曲。

脾门静脉旁血管侧支循环形成,脾脏高度肿大,副脾。

脐旁静脉再通征象明显,且还可看到腹壁下静脉明显纡曲。

脾门静脉扩张梯度大于门静脉主干。

门静脉内经吸气试验阴性。;CDFI;;;;;;内镜检查、食管静脉曲张分级;;硫化99Tc胶体放射显影示脾肿大、肝脏小于正常，骨髓摄取减少或不摄取,为IPH区别于肝硬化的要点。;肝

活

检;诊断;治

疗;降低门静脉压：

血管收缩药物：缩血管药物减少内脏血流量进而减少门脉血流量，血管加压素及其衍生物三甘氨酰赖氨酸加压素、β-R阻滞剂、选择性β1-R阻滞剂、生长抑素（施它宁、善得定）。

血管扩张药物：降低门静脉血管阻力。有机硝酸酯类以及长效制剂、α-R阻滞剂、S2-R阻滞剂、钙离子阻滞剂。

联合用药：常用硝酸酯类和血管加压素。

中草药：汉防己甲素、当归注射液、丹参注射液、水蛭素等活血淤类药物。;外科手术;;