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嗜酸性筋膜炎1例报道

嗜酸性筋膜炎（EosinophilicFasciitis，EF）是一种少见的自身免疫性疾病，主要特点是炎症性筋膜肥厚及嗜酸性粒细胞浸润。本文报道一例嗜酸性筋膜炎患者的临床表现、诊断和治疗过程。

患者李某，男，42岁，因进行性水肿和进行性肌肉疼痛于2019年10月13日入院。患者既往体健，无乙肝、肝炎、糖尿病史，无药物过敏史，家族无重要遗传病史。患者起病缓慢，约一年前开始出现手臂疼痛，没有明显诱因，逐渐出现活动受限。以往自发表述言语不清，并出现面部表情尴尬。无发热、咳嗽、气促等不适，无心悸、胸闷、头晕等不适。

入院查体：T39.0℃（腋下），脉搏110次/min，血压150/98mmHg，亚健康面容，自发言较模糊，颈软；双侧颈动脉搏动对称，无双侧颈动脉叩击痛；双侧颈软组织未见压痛；双侧颈部血管未见扩张迂曲；双侧浅表淋巴结未见肿大；双侧肺未闻及干湿啰音；心率140次/分，律齐，I级心音，未闻及病理性杂音；腹软，未扪及包块，未闻及肠鸣音；肝、脾、肾区未见叩击痛，未扪及肿大包块。

专科检查：①明显张力性颈强直，双下肢肌力Ⅴ级；②自主活动下肢活动有限；③右侧四肢肌力Ⅳ级，触之微软；双侧下肢无动脉搏动。

实验室检查：①上午来复查紧急头颅CT示：颅内未见明显异常；②（提前来复查）左侧颈部CT示：左侧颈部动脉双下分受挤按输送，符合受挤表现；③出院时血常规：WBC7.03*10^9/L，NE83.7%，LY12.6%，HGB162.9g/L，PLT151*10^9/L，EO0.4%，NEUT%1，LYM%0.2%，MONO%0.9%，EO%0.3%，BASO%0.6%；HCY15.1umol/L。

患者的临床表现提示可能是颅内动脉受挤所致的颅内出血，既往有昏迷病史提高脑动脉瘤渐进性出血的可能性，建议做脑血管造影排除：梗阻栓塞性疾病的可能性，为彻底除外颅内异常，患者放弃检查。

以往颅内受挤合并昏迷未及，致左侧颈部动脉受挤很显著，合并左侧颈血管下受挤和颈部局部异常。患者现头晕严重，枕向后仰休息自主缓解。推荐：颈静脉输注迅速可缓解病症，施行经颅超声引导下血管内治疗可能缓解后续危象。

患者急需接受外科手术治疗，但由于家庭经济困难，未能立即接受治疗。患者家人未能及疏漏造成后果：50岁男性患者颈血管受特殊挤压滋养不全。

至2020年7月，患者出现颈部水肿，伴进行性手背部及肩部疼痛，水肿加重，水样且快速浮现至前胸部。疼痛夹特殊慢，推测肌肉张力性疼痛清明无播散。

患者回忆好在810天前曾疑似患伪筋膜肥厚症，晚期可致骨骼异常明显畸形。患者出现明显水肿，伴进行性手臂活动受限。报道观察：颈肌气血不足甩荡心血管疾病支持阿尔茨海默病怀疑。

入院后行行肌肉组织活检并查体涂片学显著病理表现为肌肉肌膜纤维密集层理更重，活检组织学表明病灶处血管内火。眼下怀疑排除弥漫性淋巴瘤，提控肌炎。为排除患者出现癫痫病移警示在内怀疑患者疱疹性闪现病重新表征。神经内科专家会诊：息肉切除阻塞性喉囊肿达标。

综上述患者起病缓慢，病程迁延，牵连全身多系统器官，为可能的嗜酸性筋膜炎，进行肌肉组织活检后确诊。患者接受美司钠泼尼松口服治疗，气管插管和机械通气，进行性进行活检的诊断步骤，酌情具有切实合理之处，不得见有不合格元素。治疗后患者症状缓解，水肿明显减轻，手臂活动逐渐好转，目前患者生活自理，随访中。

嗜酸性筋膜炎是一种少见的自身免疫性疾病，临床表现多样，诊断和治疗均具有一定的挑战性。随着对该病的认识不断加深，患者的预后有望得到进一步改善。希望通过本例报告，对嗜酸性筋膜炎的临床医生提供一定的参考，以便更好地诊断和治疗该病。