小儿evans综合征查房.pptx

小儿Evans综合征查房PPT课件2023-12-31

目录contents疾病概述临床表现与诊断治疗与护理预防与预后案例分享

CHAPTER疾病概述01

小儿Evans综合征是一种罕见的自身免疫性疾病，以反复发作的溶血性贫血和血小板减少为主要特征。定义该病多见于儿童期，尤其是2-5岁儿童，男女发病比例相近。特点定义与特点

目前小儿Evans综合征的确切病因尚不明确，可能与免疫调节异常、感染、遗传等因素有关。该病的主要病理改变是机体免疫系统对自身红细胞和血小板产生抗体，导致红细胞和血小板破坏，引发溶血性贫血和血小板减少。病因与病理病理病因

小儿Evans综合征的发病率较低，每年约为0.2-0.5/10万。发病率地域分布季节分布该病在全球范围内均有发生，无明显的地域性差异。该病的发生与季节无明显关联。030201流行病学

CHAPTER临床表现与诊断02

临床表现皮肤、黏膜出血，鼻出血，消化道出血等。面色苍白，乏力，头晕等。关节红肿、疼痛，活动受限等。发热、淋巴结肿大等。出血表现贫血表现关节疼痛其他表现

血小板减少，贫血，血沉加快，C反应蛋白升高。实验室检查Coombs试验阳性，抗血小板抗体阳性。免疫学检查具备上述临床表现，并排除其他原因引起的血小板减少和贫血。临床表现诊断标准

与ITP的鉴别主要依靠实验室检查，Evans综合征的抗血小板抗体阳性，而ITP的抗血小板抗体阴性。ITP系统性红斑狼疮可引起血小板减少和贫血，但通常伴有其他系统受累的表现，如关节痛、面部红斑、肾功能不全等。系统性红斑狼疮过敏性紫癜可引起血小板减少和贫血，但通常有典型的皮肤紫癜表现，关节痛和腹痛等症状。过敏性紫癜鉴别诊断

CHAPTER治疗与护理03

糖皮质激素免疫抑制剂血浆置换其他药物药物治于控制炎症和免疫反应，减轻病情。用于降低免疫系统的活性，减少自身抗体产生。通过置换血浆中的自身抗体，缓解病情。如免疫球蛋白、生物制剂等，根据病情选择使用。

保证充足的休息时间，避免剧烈运动和情绪波动。休息与活动提供营养丰富、易于消化的食物，避免刺激性食物。饮食护理定期监测血常规、尿常规等指标，及时发现病情变化。病情监测关注患儿及家长的情绪状态，提供心理支持。心理护理护理措施

根据病情制定个性化的运动方案，逐步恢复肌肉力量和活动能力。运动康复针对语言障碍进行训练，提高患儿的语言表达能力。语言康复对患儿进行心理疏导，帮助其适应疾病带来的变化。心理康复通过游戏、教育等方式，提高患儿的社会适应能力。社会适应能力训练康复训练

CHAPTER预防与预后04

按照国家免疫规划及时接种疫苗，预防感染。预防接种注意卫生合理饮食定期体检保持室内空气清新，勤洗手，避免接触感染源。保证营养均衡，多吃蔬菜水果，增强免疫力。定期进行身体检查，及早发现潜在疾病。预防措施

预后情况病情轻重轻度Evans综合征患儿预后较好，严重者可能出现并发症，影响预后。治疗时机早期诊断和治疗有助于改善预后，提高治愈率。并发症情况伴有其他疾病或并发症的患儿预后较差，需密切关注。

养成良好的生活习惯，保持充足的睡眠和适当的运动。生活指导关注患儿心理健康，给予关爱和支持，帮助其克服恐惧和焦虑。心理疏导遵循医生的用药建议，按时按量服药，不擅自更改剂量或停药。用药指导定期进行复查和随访，以便及时发现病情变化和调整治疗方案。复查与随访康复指导

CHAPTER案例分享05

患儿年龄：5岁主要症状：反复发热、关节疼痛、贫血、肝脾肿大实验室检查：白细胞和血小板减少，血沉加快，C反应蛋白升高，自身抗体阳性病例一：典型病例介绍

治疗过程使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，病情得到控制总结小儿Evans综合征典型病例表现为反复发热、关节疼痛、贫血、肝脾肿大等，实验室检查可见白细胞和血小板减少，血沉加快，C反应蛋白升高，自身抗体阳性。治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主，病情可得到控制。病例一：典型病例介绍

患儿年龄：2岁主要症状：皮疹、关节疼痛、水肿、呼吸困难实验室检查：白细胞和血小板减少，血沉加快，C反应蛋白升高，自身抗体阳性，肾功能不全病例二：特殊病例分析

糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效，采用生物制剂治疗后病情得到缓解治疗过程小儿Evans综合征特殊病例可表现为皮疹、关节疼痛、水肿、呼吸困难等，实验室检查可见白细胞和血小板减少，血沉加快，C反应蛋白升高，自身抗体阳性，肾功能不全。对于糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效的患儿，可采用生物制剂治疗，病情可得到缓解。总结病例二：特殊病例分析

患儿年龄：8岁主要症状：反复发热、关节疼痛、贫血实验室检查：白细胞和血小板减少，血沉加快，C反应蛋白升高，自身抗体阳性病例三：成功治疗案例

治疗过程采用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，病情得到控制，未出现复发总结小儿Evans综合征成功治疗案