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七、常见临床类型和表现1.强直-阵挛性SE——2神经系统症状常有瞳孔散大,对光反射消失角膜反射消失全身肌张力增高出现病理反射Todd’s瘫痪第30页,讲稿共85页,2023年5月2日,星期三七、常见临床类型和表现1.强直-阵挛性SE——3辅助检查外周白血球增高血尿素氮增高二氧化碳结合力降低脑电图为弥漫性高幅慢波;发作控制后则脑电图逐渐恢复第31页,讲稿共85页,2023年5月2日,星期三七、常见临床类型和表现1.强直-阵挛性SE——4预后症状的轻重与反复发作的次数及所引起的脑缺氧、脑水肿的程度呈正相关多次反复发作造成严重脑缺氧和脑水肿,而脑缺氧和脑水肿使之更易产生强直-阵挛性发作,形成病理性循环若不及时制止则可因强直-阵挛性发作的严重脑水肿而致残或死亡本型死亡率高达20%,主要死因为肺部感染、休克、脑水肿、尿毒症及呼吸循环衰竭第32页,讲稿共85页,2023年5月2日,星期三七、常见临床类型和表现2.强直性SE主要表现为强直性发作而无阵挛强直,或呈伸展、或呈屈曲状,常见双上肢屈曲而双下肢伸直,或呈角弓反张型发作上述植物神经症状明显多有强直-阵挛性发作、失神发作或脑发育不全病史比强直-阵挛性SE少见预后较好第33页,讲稿共85页,2023年5月2日,星期三七、常见临床类型和表现3.肌阵挛性SE特点为节律性反复双侧全身抽搐,间有不规则间隙期,常无意识障碍较少见,主要在儿童和青少年期有时常伴有各型脑病小脑性肌阵挛失调进行性肌阵挛性癫痫伴有脂质、肝、肾代谢性脑病肺性脑病安眠药中毒脑电图特点为高峰节律异常第34页,讲稿共85页,2023年5月2日,星期三七、常见临床类型和表现4.阵挛性SE指一开始即有长时间阵挛发作而不伴强直呈不对称性和无节律性伴意识障碍,区别于肌阵挛性SE多见于脑膜炎或其他脑病在儿童(5岁以下)高热惊厥时也可发生第35页,讲稿共85页,2023年5月2日,星期三七、常见临床类型和表现5.失神性SE——1(非惊厥性全面性发作SE、失神状态、小发作状态)临床特征为意识模糊或意识范围缩窄,与环境接触协调性和警觉性变差轻度:能完成简单动作,但指令动作失调中度:表现为定向力障碍、自主语言少而重复,词与词之间长时间沉默,完成指令动作慢或不能,可伴咂嘴、摸索及强握等额叶征象重度:表现为昏睡、尿失禁第36页,讲稿共85页,2023年5月2日,星期三七、常见临床类型和表现5.失神性SE——2多见于10岁以下原有癫痫的患儿;20岁以前以男性为多;60岁以后以女性为多持续状态发作时间50%在12h以内,但也有持续发作数天,甚至数月者50%患者合并肌阵挛发作意识障碍持续较长者可有记忆丧失脑电图:典型失神性SE以爆发性或弥漫性3Hz棘-慢综合波为主,不典型失神性SE呈<2.5Hz棘-慢波,亦可有δ和θ复合节律第37页,讲稿共85页,2023年5月2日,星期三七、常见临床类型和表现6.失张力性SE常发生于发热小儿呈失去知觉及十分疲软状无持续阵挛现象或偶有轻微的阵挛EEG呈双侧慢波,偶有棘波预后较好第38页,讲稿共85页,2023年5月2日,星期三七、常见临床类型和表现7.单侧性SE——1常见于青少年,多数为一侧阵挛状态少数为一侧强直状态,主要见于婴儿,72%在3岁以前常表现为杰克逊发作,先有头眼偏向一侧,继而阵挛侵及眼睑和同侧面部,然后是同侧上肢和下肢,有时也影响到对侧肢体阵挛发作,有时发作左右交替出现第39页,讲稿共85页,2023年5月2日,星期三七、常见临床类型和表现7.单侧性SE——2惊厥的一侧肢体常有暂时性轻偏瘫(Todd瘫痪),可有单侧病理反射。在有器质性病变时可出现永久性偏瘫,这种在单侧性SE时出现固定偏瘫,称为半身惊厥-偏瘫综合征(HH综合征)50%病例可发现确切病因,如呼吸道感染、中耳炎、脑膜炎、中毒性脑病、预防接种反应等,其他如低血钙、维生素B6依赖症、肝性脑病也可引起,其余50%病例病因尚不清楚第40页,讲稿共85页,2023年5月2日,星期三七、常见临床类型和表现7.单侧性SE——3脑电图常有一侧颞、中央区或顶枕局灶性病理波严重者可有智力低下及局部脑萎缩,须进一步神经影象学检查第41页,讲稿共85页,2023年5月2日,星期三七、常见临床类型和表现8.部分性运动性SE表现为持续性(≥30分钟)身体某一部分抽搐不停,可持续数小时或数天,常无意识障碍,发作后可有或无Todd瘫痪多由于大脑皮层中央区局限性病灶引起,亦可能波及皮层下组织病因以病毒性脑炎、脑肿瘤、结节性硬化症、脑外伤及生化代谢异常为多见脑波异常为局限性异常
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