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2023颅咽管瘤术后内分泌功能评估和替代治疗
craniopharyngioma,CP)Rathke
卢页咽管瘤(起源于囊，属胚胎残留性肿
瘤，是一种罕见的颅内肿瘤。虽然卢页咽管瘤在组织学上属良的中瘤(WHOI级)，
但其可局部进袭性生长，常累及下丘脑-垂体轴和视神经/视交叉，导致颅内占位效
应和神经内分泌功能障碍，严重者可危及生命。
随着外科手术和放射治疗的进步,颅咽管瘤术后生存率显著提高[1]o然而，白
页咽管瘤本身及其治疗所导致的内分泌激素缺乏及下丘脑功能障碍严重影响患者
生活质量。外科手术或放射治疗前后内分泌功能的评估、精准的内分泌激素替代及
代谢管理是决定患者生活质量的关键因素。本文着重介绍颅咽管瘤患者术后内分泌
功能的规范评估、激素替代治疗的原则及下丘脑性^胖的防治，以期提高颅咽管瘤
的综合管理水平，改善患者长期预后。
01颅咽管瘤治疗前后内分泌功能的评估
白页咽管瘤可发生在颅咽管的各个部位，多见于鞍上，同时累及鞍内，少部
分完全位于鞍内。肿瘤生长相对缓慢，一般在肿瘤较大时才开始出现临床表现。肿
瘤侵袭以及手术或放射治疗均可引起下丘脑-垂体损伤[1]o颅咽管瘤临床表现包
括头痛、视力障碍、尿崩症及垂体前叶功能减退症，此外病灶累及下丘脑可出现体
重增加、认知功能障碍、体温调节异常、行为情绪异常等。儿童颅咽管瘤患者多表
现为生长发育障碍和视力障碍；成人颅咽管瘤患者在诊断时内分泌激素缺乏的相关
症状更明显。华山金垂体中心横断面数据显示成人颅咽管瘤患者术前有82.5%存
（
在至少一种垂体激素缺乏,其中最常受累的是性腺轴77.5%）,其次为甲状腺轴
（（
45.0%）和肾上腺轴36.1%）,28.3%的患者有中枢性尿崩症;术后垂体前叶
功能减退发生率为96.1%,尿崩症76.8%此外,40.8%患者治疗后体重增加
o
≥5%[2J,因此顿咽管瘤在诊断时即需要全面内分泌功能及代谢指标评估,手术治疗
后仍需随访并行相应的药物治疗。
1.1垂体功能评估检测项目包括晨血皮质醇、促肾上腺皮质激素、促
（（（（
甲状腺激素TSHX游离三碘甲状原氨酸游离甲状腺素FT4}黄体生成
（
素、卵泡刺激素、睾酮、雌激素、催乳素、生长激素GH）、胰岛素样生长因子
-I（IGF-I）等。另需记录24h尿量，检测血渗透压、电解质、尿比重及尿渗透压
以评估垂体后叶功能。特殊情况需行内分泌功能试验进一步评估垂体功能。
1.2代谢评估测量体重、腰围、臀围,检测血检测血糖糖（（特别关注餐特别关注餐后血后血糖糖
血脂、尿酸、肝功能等，肝脏超声或肝脏瞬时弹性成像检查等了解脂肪肝和肝硬化。
病变累及下丘脑者应行下丘脑功能评估，包括认知和情绪、食欲和摄食、睡眠、体
温等。目前对下丘脑功能评估尚缺乏统一公认的方法，可采用相关量表如简易精神
（
状态评价量表mini-mentalstateexamination,MMSE）、蒙特利尔认知评估量
（
表montrealcognitiveassessment,MoCA量表)、三因素饮食问卷
(threefactoreatingquestionnaireTFEQ-R21)、斯坦福嗜睡量表
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Stanfords
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