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2021自身免疫性肝炎诊断和治疗指南（全文）

自身免疫性肝炎（AIH）患者的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、

高免疫球蛋白G血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性

肝炎等。早期诊断和恰当治疗可显著改善AIH患者的生存期和生活质量，

减轻社会医疗负担。《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识（2015）》在规范我

国AIH的诊断和治疗方面发挥了积极作用。在此基础上，2021年底中华

医学会肝病分会组织有关专家结合最新进展制定本部指南，旨在进一步提

高我国AIH诊治水平。

一、诊断与鉴别诊断

国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）于1993制定了AIH描述性诊断标准

和诊断积分系统，并于1999年进行了修订（表1）。1999年更新的积分

系统根据患者是否已接受糖皮质激素治疗分为治疗前和治疗后评分。

表1AIH综合诊断积分系统（1999年）

ALP，血清碱性磷酸酶；AST，天冬氨酸转氨酶；ALT，丙氨酸转氨酶；

ANA，抗核抗体；ASMA，抗平滑肌抗体；LKM‑1，肝肾微粒体抗体‑1型；

SLA，可溶性肝抗原抗体；LC‑1，肝细胞溶质抗原‑1型

2008年IAIHG提出了AIH简化诊断积分系统（表2）。简化诊断积分系

统分为自身抗体、血清IgG水平、肝组织学改变和排除病毒性肝炎等4个

部分。

表2IAIHG的AIH简化诊断标准

推荐意见：

1.对于拟诊AIH的患者，应检测自身抗体如ANA、ASMA、抗SLA/LP、

抗LKM‑1和抗LC‑1等，并常规检测血清免疫球蛋白IgG和/或γ‑球蛋白

水平。（B1）

2.应对无禁忌证的拟诊AIH患者行肝组织学检查（可经皮或经颈静脉）。

界面性肝炎、淋巴‑浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变和淋巴细胞穿入现

象等支持AIH诊断。（B1）

3.应结合血清氨基转移酶升高、血清自身抗体阳性和IgG升高及特征性

肝组织学改变并排除其他病因后，进行AIH综合诊断。（A1）

4.AIH简化积分系统可用于我国AIH患者的诊断，AIH综合评分系统可用

于非典型、复杂病例的诊断，或用于临床研究。（B1）

二、治疗

推荐意见：

5.血清氨基转移酶和IgG水平升高和/或肝组织学炎症活动的AIH患者应

启动泼尼松（龙）联合硫唑嘌呤治疗方案或泼尼松（龙）单药治疗方案。

（A1）

6.泼尼松（龙）初始剂量为0.5~1.0mgkg-1··d-1（通常30~40mg/d），

并逐渐减量以诱导生化缓解。联合治疗时可在泼尼松（龙）基础上再加用

硫唑嘌呤1mgkg-1·d-1·（通常50mg/d）。建议有条件时在加用硫唑嘌

呤前监测巯基嘌呤甲基转移酶（TPMT）和Nudix水解酶15（NUDT15）

基因型。（B1）

7.在脆性糖尿病、高血压病、严重骨质疏松等不能耐受泼尼松龙的非肝硬

化患者可考虑使用布地奈德。对硫唑嘌呤不耐受或无应答的AIH患者，建

议换用二线免疫抑制剂如吗替麦考酚酯（常用剂量为500~1000mg/d）

或他克莫司等。（B1）

8.AIH治疗目标是获得并维持生化缓解（血清氨基转移酶和IgG水平复常）

和肝组织学缓解[Ishak系统肝炎活动度（HAI）评分4分或Scheuer分

级系统G≤1]，以防止疾病进展。推荐维持免疫抑制治疗疗程在3年或获

得生化缓解后2年以上。（B1）

9.建议在停药前再次进行肝组织学检查，获得肝组织学缓解者方可考虑停

药。对于治疗过程中反跳或停药后复发者，可采用联合治疗方案进行治疗。

（C1）

10.AIH相关肝硬化早期失代偿期患者（无肝性脑病、顽固性腹水或细菌

性腹膜炎等）可谨慎使用小剂量糖皮质激素（起始剂量为15~20mg/d）

口服，疾病好转后应快速减量至维持量（一般剂量为5.0~7.5mg/d