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2023自身免疫性肝病（全文）

自身免疫性肝病是临床上常见的疾病类型，主要是指由于自身免疫介导的

肝脏炎症性病变，包括自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）、

原发性胆汁性胆管炎（primarybiliarycholangitis，PBC）和原发性硬化

性胆管炎（primarysclerosingcholangitis，PSC）。

本文主要围绕自身免疫性肝病的临床表现、诊断、并发症、治疗方法进行

简要介绍。

自身免疫性肝病的临床表现

►AIH：临床表现多样，一般表现为慢性、隐匿起病，但也可表现为急性发

作，甚至引起急性肝功能衰竭。部分AIH患者没有任何症状，多因体检发

现转氨酶水平升高而就诊。部分患者可能出现疲劳、关节疼痛、恶心、腹

泻、食欲不振等症状，体检可发现肝大、脾大、腹水等体征，偶见周围性

水肿。急性起病者可出现急性肝衰竭、重度黄疸和凝血酶原时间延长。

►PBC：早期患者大多无明显临床症状，但是大多数无症状患者会在５年内

出现症状。最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒。PBC患者还可能出现胆

汁淤积症相关表现，如骨代谢异常、脂溶性维生素缺乏、高脂血症等。疾

病后期，患者可发生肝硬化和门静脉高压的一系列并发症。

►PSC：临床表现多样，15%-55%的患者诊断时无症状。出现症状的患者

最常见的表现可能为乏力，但无特异性。其他可能出现的症状及体征包括

体质量减轻、瘙痒、黄疸和肝脾肿大等。患者还可伴有反复发作的右上腹

痛，酷似胆石症和胆道感染。

自身免疫性肝病的诊断

►AIH：诊断主要基于一系列典型的临床特征。AIH的一个诊断标志是存在

自身抗体，根据自身抗体还可将AIH分为两型：1型呈抗核抗体

（antinuclearantibody，ANA）、抗平滑肌抗体（anti-smoothmuscle

antibody，ASMA）或抗可溶性肝抗原（solubleliverantigen，SLA）

阳性，2型呈肝肾微粒体抗体１型（liver-kidney-microsomal1，LKM1）

和/或肝细胞质抗体１型（livercytosol1，LC1）阳性。后者较少见，主

要见于儿童人群。

AIH诊断流程及相关内容见链接：关于自身免疫性肝炎，你需要掌握这些

临床必备

►PBC：当碱性磷酸酶（alkalinephosphate，ALP）升高至少为正常值上

限的1.5倍，抗线粒体抗体（anti-mitochondrialantibody，AMA）阳

性时，可诊断为PBC。AMA对PBC具有较高的诊断准确性。抗gp210

和抗sp100在PBC诊断中具有高度特异性，但灵敏度较低。5%-10%的

PBC患者PBC特异性抗体检测呈阴性或滴度较低，需要进行肝活检。

►PSC：在排除继发性硬化性胆管炎证据后，PSC的诊断通常基于肝功能慢

性胆汁淤积指标（ALP）异常，伴有典型的胆管造影结果（内镜下逆行胆

管造影或磁共振胆管造影显示多灶性狭窄引起的肝内和/或肝外胆管“串珠

样”改变）。肝穿刺活检病理的典型特征为“洋葱皮样”纤维化，但是较少出

现。

自身免疫性肝病的主要并发症

急性AIH进展为暴发性肝衰竭是一种不常见但预后不良的并发症。慢性

AIH、PBC和PSC可在数年内进展为肝硬化，肝硬化可进一步并发门静脉

高压和肝细胞癌。在罕见情况下，由于炎性浸润压迫肝小静脉，PBC可在

肝硬化前发生门静脉高压。PSC也可出现独特的并发症，包括细菌性胆管

炎、胆管癌、胆囊癌和炎症性肠病相关性结直肠癌。

自身免疫性肝病的治疗方法

►AIH：治疗的总体目标是获得肝组织学缓解、防止肝纤维化的发展和肝功

能衰竭的发生，提高患者的生存期和生存质量。治疗主要是通过糖皮质类

固醇激素（最常用的是泼尼松）诱导缓解，以及通过免疫调节剂[如硫唑嘌

呤（一线药物）或吗替麦考酚