儿童系统性血管炎的诊治.pptVIP

血管炎的特殊表现肺毛细血管炎和肺间质纤维化:韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合征显微镜下多血管炎第30页，讲稿共56页，2023年5月2日，星期三诊断如出现无法解释下列情况应考虑血管炎的可能：多系统损害；进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高；肺部多变阴影或固定阴影/空洞；多发性单神经炎或多神经炎；不明原因发热；缺血性或淤血性症状和体征；紫癜性皮疹或网状青斑；结节性坏死性皮疹；无脉或血压升高；ANCA阳性；抗内皮细胞抗体阳性；第31页，讲稿共56页，2023年5月2日，星期三血管炎诊断SKLEN临床表现S表示皮肤（skin）K表示肾脏(kidneys)L表示肺(lungs)E表示耳鼻喉(ears,nose,andthroat),N表示神经（nerve）如有以上3个系统受累应考虑血管炎诊断第32页，讲稿共56页，2023年5月2日，星期三儿童常见的系统性血管炎大血管炎：Ｔａｋａｙａｓｕ(高安)动脉炎(大动脉炎)占儿童期原发性系统性血管炎第三位,累及主动脉及其主要分支和肺动脉。病因不清,可能为某种诱因如感染等激发了机体的自身免疫反应,免疫复合物、抗内皮细胞抗体等参与内皮细胞的活化,黏附因子表达,最终形